Интерстициальная пневмония рентгенологические признаки


Интерстициальная пневмония — 24Radiology.ru

Обзорная рентгенограмма

Воспалительная инфильтрация стенки бронхов и междольковых перегородок приводит к образованию линейных и сетчатых паттернов, которые более в выраженные в прикорневой зоне. Также иногда визуализируется фокальные сливающиеся тени, представленные экссудатом в перибронхиальный альвеолах.

 

Изолированные изменения легочного рисунка (без инфильтрации легочной ткани) могут иметь различную природу, но сами по себе не являются признаком пневмонии, в том числе и интерстициальной. В большинстве случаев распространенные, преимущественно двусторонние изменения легочного рисунка в виде его усиления и/или деформации обусловлены гемодинамическими нарушениями в малом круге кровообращения в ответ на интоксикацию и нарушение баланса внесосудистой жидкости в легких. 

 

Главной отличительной особенностью изменений при интерстициальной пневмонии является относительно низкая интенсивность тени уплотненного участка при рентгенографии в обеих проекциях. Эффект полупрозрачности позволяет видеть в зоне уплотнения не только воздушные просветы бронхов, но и их стенки, а также элементы сосудистого легочного рисунка и междолевую плевру, прилежащую к зоне инфильтрации. Участок уплотнения легочной ткани обычно занимает один или несколько сегментов, может прилежать широким основанием к висцеральной плевре или располагаться перибронхиально в виде отдельных инфильтратов различной протяженности. Междолевая плевра вогнута в сторону уплотненного участка, объем доли не изменен или уменьшен.

 

КТ

Интерстициальная пневмония характеризуется наличием в легочной ткани локальных участков инфильтрации по типу “матового стекла”. Данный симптом наблюдается при заполнении воспалительным экссудатом межальвеолярных пространств. В этом случае объем альвеол уменьшается за счет утолщения межальвеолярных перегородок, однако сами альвеолы по прежнему содержат воздух. Сочетание утолщенных в результате инфильтративных изменений межальвеолярных перегородок и воздухосодержащих альвеол и создает при рентгенологическом исследовании эффект полупрозрачности, называемый симптомом “матового стекла”. 

 

 

Интерстициальная пневмония | Radiology Key

Интерстициальные пневмонии (ИП) или идиопатические интерстициальные пневмонии (МИП) представляют собой гетерогенную группу диффузных заболеваний легких, характеризующихся различной степенью воспаления легких и фиброза. Их лучше всего рассматривать как реакции на повреждение легких, проявляющиеся определенными гистологическими паттернами. Они слабо объединены несколькими характеристиками, включая клиническую картину, рентгенографические проявления и патологический внешний вид, и могут быть идиопатическими или связаны с конкретными заболеваниями.В этой главе мы намерены дать общее представление о ИП и идиопатических клинических расстройствах, с которыми они могут быть связаны.

КЛАССИФИКАЦИЯ

IP-адреса были первоначально классифицированы компанией Liebow в 1960-х годах. Они были пересмотрены и реклассифицированы несколько раз по мере улучшения понимания их шаблонов. Хотя некоторые термины в исходной классификации остались прежними, другие были изменены или удалены. Например, ИП гигантских клеток был частью первоначальной классификации ИП, но с тех пор был признан особой сущностью, а именно пневмокониозом твердых металлов; он больше не считается IP.

Важно понимать, что IP определяются как гистологические образцы, а не заболевания. Каждый паттерн может быть результатом идиопатического клинического синдрома (таким образом, представляя МИП) или может быть связан с конкретным заболеванием, а не быть идиопатическим. Текущая классификация представлена ​​в таблице 9.1.

IP включают обычную интерстициальную пневмонию (UIP), неспецифическую интерстициальную пневмонию (NSIP), организующую пневмонию (OP), десквамативную интерстициальную пневмонию (DIP), лимфоидную интерстициальную пневмонию (LIP) и диффузное альвеолярное повреждение (DAD) с острой интерстициальной пневмонией. (AIP).DIP, наряду с интерстициальным заболеванием легких респираторного бронхиолита (RB-ILD), обычно связан с курением и также обсуждается в главе 11. LIP лучше всего рассматривать как лимфопролиферативное заболевание, которое будет подробно описано в главе 17.

КТВР В IP

При интерпретации КТВР у пациента с подозрением на IP важно понимать взаимосвязь между картиной визуализации и имеющейся патологией и клиническим синдромом. В классических случаях шаблон HRCT может использоваться для прогнозирования патологического шаблона.

Возьмем, например, UIP. Когда классические результаты UIP присутствуют на HRCT (т. Е. Мы говорим «образец UIP»), существует высокая степень уверенности в том, что хирургическая биопсия легкого также покажет UIP. Однако несколько различных заболеваний могут быть связаны с паттерном UIP. Если идиопатический, UIP считается идиопатическим фиброзом легких (IPF). С другой стороны, UIP может быть связан с заболеваниями соединительной ткани, токсичностью лекарств и асбестозом. Они могут быть неотличимы рентгенологически и патологически.Клиническая корреляция важна для различения различных причин паттерна UIP.

IP являются частой причиной диффузного заболевания легких и должны рассматриваться как возможная этиология, когда у пациента есть хронические симптомы или обнаружение фиброза или инфильтрации легких на КТВР. Результаты HRCT варьируются в зависимости от степени воспаления или фиброза. Случаи, которые являются преимущественно воспалительными, приводят к помутнению и уплотнению матового стекла. Случаи, которые являются преимущественно фиброзными, связаны с нерегулярной ретикуляцией, тракционными бронхоэктазами и / или сотами.

Большинство ИП присутствует в крайних точках этого спектра (рис. 9.1A, B), хотя в отдельных случаях могут присутствовать значительные компоненты воспаления и фиброза. UIP - это паттерн, характеризующийся преимущественно фиброзом. NSIP может быть фиброзным, клеточным или их комбинацией. Остальные IP являются преимущественно воспалительными, хотя в некоторых случаях они могут прогрессировать до фиброза.

Распределение может помочь отличить ИП от альтернативных причин диффузного заболевания легких (рис.9.2А, Б). UIP, NSIP и DIP часто демонстрируют субплевральное преобладание аномалий с поражением оснований легких, включая реберно-диафрагмальные углы. Другие причины диффузного заболевания легких, такие как гиперчувствительный пневмонит (ГП), часто диффузные или центральные по осевому распределению и проявляются щадящими нижние реберно-диафрагмальные углы.

Рисунок 9.1


Воспаление в сравнении с фиброзом на HRCT. Интерстициальные пневмонии с различной степенью воспаления и фиброза.Изображены два пациента с неспецифической интерстициальной пневмонией, вызванной заболеванием соединительной ткани. A. HRCT показывает непрозрачность матового стекла без явных признаков фиброза, что представляет собой потенциально обратимые воспалительные аномалии. B. HRCT показывает фиброз, который проявляется тракционными бронхоэктазами ( стрелки, ) и нерегулярной ретикуляцией. Эти данные отражают необратимое рубцевание легких, которое не поддается лечению.

Рисунок 9.2


Распределение отклонений HRCT в диагностике. A. У этого пациента с фиброзной неспецифической интерстициальной пневмонией (NSIP), связанной со склеродермией, HRCT показывает преобладание периферических и субплевральных аномалий. B. HRCT у пациента с саркоидозом показывает центральные и перибронхиальные аномалии с относительной сохранностью субплеврального легкого. На фоне хронических симптомов преобладание субплевральных и базилярных патологий предполагает обычную интерстициальную пневмонию, НПВП или десквамативную интерстициальную пневмонию.Диффузное или центральное осевое распределение нетипично для интерстициальной пневмонии и предполагает альтернативные заболевания, такие как гиперчувствительный пневмонит или саркоидоз.

ОБЫЧНАЯ ПРОМЕЖУТОЧНАЯ ПНЕВМОНИЯ

UIP (таблица 9.2) является обычным явлением и составляет примерно 50% случаев IP. Патологически у пациентов с UIP наблюдается необратимый фиброз с гетерогенным поражением легкого. Области нормального легкого смешаны с участками конечной стадии фиброза. Поскольку ПВП представляет собой необратимый фиброз, пораженные участки легких не улучшаются при приеме иммунодепрессантов.

Наиболее частым заболеванием, связанным с UIP, является IPF, но есть несколько конкретных заболеваний, которые также могут вызывать эту картину.

Результаты HRCT

У пациентов с UIP HRCT обычно показывает ретикуляцию с субплевральным и базилярным преобладанием. Ретикулярные помутнения часто имеют неправильный вид. Тракционные бронхоэктазы часто связаны с ретикулярными помутнениями. Ячеистые соты присутствуют примерно в 70% случаев и имеют решающее значение при постановке точного диагноза UIP (рис.9.3A-Д). Сочетание сот приводит к наличию скоплений кистозных воздушных пространств с четко очерченными стенками, обычно от 3 до 10 мм в диаметре, преобладающих в субплевральном легком. Как и в случае с общей степенью аномалий, соты, если они есть, являются наиболее серьезными и обширными в основании легких (рис. 9.4A – E).

Рисунок 9.3


Обычная интерстициальная пневмония (UIP). A. Обширное субплевральное и преобладающее базилярное соты отмечается у пациента с паттерном UIP, связанным с идиопатическим легочным фиброзом. B. Субплевральные соты ( красные стрелки, ) расположены неравномерно. Это перемежается с областями относительно нормального легкого ( синие стрелки ). C. Prone HRCT показывает соты ( стрелки ) у пациента с UIP. Соты могут быть однослойными ( желтая стрелка ) или множественными ( синяя стрелка ). D. Ранний UIP показывает умеренную субплевральную ретикуляцию и соты. В этом случае можно поставить уверенный диагноз соты ( стрелки, ), несмотря на незначительные отклонения.

У пациентов с ранним или легким UIP на КТВР видна только ретикуляция или ретикуляция с тракционными бронхоэктазами. При прогрессирующем или тяжелом поражении легких также присутствует сотовая структура.

Помутнения матового стекла обычны при UIP, но они менее обширны, чем участки фиброза. Непрозрачность матового стекла обычно наблюдается в областях легких, которые также показывают признаки фиброза (то есть ретикуляцию, тракционные бронхоэктазы или соты), а при UIP обычно отражают наличие микроскопического фиброза.

Хотя у пациентов с UIP верхние доли обычно не соответствуют норме, признаки фиброза преобладают в основании легких, и почти всегда поражаются задние реберно-диафрагмальные углы. Признаки фиброза часто неоднородны по распределению, но в наибольшей степени затрагивают заднюю и субплевральную части легкого.

Когда типичные результаты HRCT UIP присутствуют на HRCT, внешний вид называется шаблоном UIP . Согласно критериям, недавно согласованным американскими, европейскими, японскими и латиноамериканскими обществами (Таблица 9.3), диагноз ВРКТ модели UIP может быть основан на (1) наличии базального и субплеврального преобладания аномалий, (2) ретикулярных помутнениях, (3) сотах с или без тракционных бронхоэктазов и ( 4) отсутствие результатов, не соответствующих данному диагнозу. Эта комбинация результатов позволяет прогнозировать патологический диагноз UIP в 95–100% случаев. Однако имейте в виду, что не все случаи UIP будут соответствовать этим критериям. Эти критерии специфичны, но, вероятно, не очень чувствительны.

Рисунок 9.4


Обычная интерстициальная пневмония, распространение. ВРКТ-изображений дуги аорты (A), трахеи (B), и оснований легких (C) показывают периферическое и базилярное преобладание сотов. Коронарное переформатирование (D) и проекция минимальной корональной интенсивности (E) изображений подтверждают базилярное распределение заболевания.

A возможный шаблон UIP основан на всех них, но без наличия сот.

Результаты КТВР, которые считаются несовместимыми с паттерном UIP , включают (1) преобладание аномалий в верхних или средних частях легких, (2) преобладание перибронховаскулярных аномалий, (3) обширное помутнение матового стекла, превышающее ретикуляцию в протяженность, (4) обильные микронодули, двусторонние и верхние доли, (5) дискретные кисты, не представляющие собой соты, (6) мозаичная перфузия или захват воздуха, двусторонние и в трех или более долях, и (7) сегментарная или долевая консолидация ,Каждый из этих результатов типичен для ИП, отличного от ПВП, или для другого заболевания легких. Любого из них достаточно для определения, несовместима ли HRCT с шаблоном UIP (см. Рис. 9.12–9.15).

Когда результаты HRCT считаются диагностикой UIP, дифференциальный диагноз включает IPF (рис. 9.5A), заболевание соединительной ткани (рис. 9.5B), асбестоз (рис. 9.5C) и токсичность лекарств (рис. 9.5). D). Они часто неразличимы на КТВР, и их трудно различить патологически.

Идиопатический легочный фиброз

IPF - частая причина диффузного фиброзного заболевания легких и наиболее частая причина паттерна UIP (рис. 9.6).

Рисунок 9.5


Обычная интерстициальная пневмония (UIP), дифференциальный диагноз. Показаны четыре примера UIP на HRCT. Субплевральный, преобладающий базилярный фиброз с сотами наблюдается у пациентов с UIP, вторичным по отношению к идиопатическому легочному фиброзу (A), заболеванию соединительной ткани (B), асбестозу (C), и токсичности препарата (D). При представлении паттерна UIP эти заболевания часто неотличимы от HRCT.

Рисунок 9.6


Идиопатический фиброз легких. Присутствует типичный обычный паттерн интерстициальной пневмонии, проявляющийся в виде пятнистых субплевральных сот. Идиопатический фиброз легких - наиболее частая причина этого паттерна.

Пациент с идиопатическим UIP имеет IPF. Если у пациента с паттерном UIP на HRCT есть заболевание или воздействие, которое, как известно, связано с этим паттерном (например,g., коллагеноз и воздействие асбеста), по определению, диагноз не может быть IPF. Кроме того, существуют фиброзные заболевания легких, кроме IPF, которым клинический анамнез не влияет. Это особенно верно в отношении других идиопатических расстройств, таких как саркоидоз, и болезней, которые не могут быть идентифицированы, например, HP. HRCT часто позволяет поставить правильный диагноз именно в таких случаях.

IPF в первую очередь поражает пациентов старше 50 лет. Он прогрессирует, и у пациентов плохой прогноз с выживаемостью 50% в течение 3 лет.Заболевание обычно не поддается лечению традиционными иммуносупрессивными средствами. В настоящее время проводятся клинические испытания для определения эффективности других препаратов в остановке прогрессирования заболевания легких у пациентов с ИЛФ.

Диагноз IPF во многих случаях основывается исключительно на сочетании клинической информации и типичных результатов КТВР (т. Е. «Паттерна UIP»). Биопсия легкого обычно не выполняется, если результаты КТВР не интерпретируются как «возможные ПВП» или «несовместимые с ПВП» или если история болезни пациента не предполагает альтернативный диагноз.

В отсутствие каких-либо клинических или рентгенологических данных, позволяющих предположить альтернативный диагноз, пациенту с паттерном UIP на HRCT будет поставлен предположительный диагноз IPF (рис. 9.7). Поскольку HRCT можно рассматривать как диагностику IPF без биопсии, важно быть консервативным при диагностике определенного паттерна UIP.

Рисунок 9.7


Идиопатический фиброз легких (IPF). ВРКТ-изображений верхних (A), средних (B), и нижних (C) легких демонстрируют субплевральное и базилярное преобладание сотовых ( красные стрелки, ) и тракционных бронхоэктазов ( синяя стрелка ) совместим с обычной интерстициальной пневмонией.При отсутствии известных заболеваний или воздействий этому пациенту будет поставлен диагноз IPF.

Рисунок 9.8


Неспецифическая картина фиброза. HRCT показывает периферический фиброз с нерегулярной ретикуляцией и легкими тракционными бронхоэктазами (, красная стрелка ). Присутствует минимальная мозаичная перфузия (, желтая стрелка ), но соты не видны. Этот образец не является диагностическим для какого-либо конкретного заболевания, и для окончательного диагноза требуется биопсия.

Имейте в виду, что не все случаи IPF показывают типичные результаты HRCT. Однако, несмотря на это, HRCT остается чрезвычайно важным для постановки этого диагноза. Даже если биопсия легкого интерпретируется как «UIP», клинический диагноз UIP не может быть поставлен с уверенностью, если HRCT интерпретируется как несовместимый с этим диагнозом (рис. 9.8). Было рекомендовано, что в таком случае необходимо тщательное рассмотрение всех данных мультидисциплинарной группой экспертов по заболеваниям легких.

Атипичные HRCT-проявления IPF включают (1) фиброз, который не является преобладающим субплевральным и базилярным (рис.9.9A, B), (2) преобладающая непрозрачность матового стекла (рис. 9.10) и (3) очаги мозаичной перфузии или захвата воздуха (рис. 9.11A, B).

Пациенты с IPF могут демонстрировать медленное или быстрое прогрессирование болезни с прогрессирующим увеличением признаков фиброза. У пациентов с ИЛФ также может наблюдаться резкое ухудшение симптомов. Это называется острым обострением IPF . HRCT у таких пациентов обычно показывает непрозрачность матового стекла на участках, ранее пораженных фиброзом, или ранее не пораженных участках легких (рис.9.12А-С). Непрозрачность матового стекла обычно соответствует DAD.

Рисунок 9.9


Идиопатический фиброз легких (IPF), атипичное распространение. У этого пациента с IPF и подтвержденной биопсией обычной интерстициальной пневмонией (UIP) обнаружены атипичные признаки с фиброзом, который не является преобладающим субплевральным и имеет значительное поражение центральных областей легких (A). Также имеется относительное уменьшение реберно-диафрагмальных углов (B). Нередки атипичные проявления ИПФ.На основе HRCT этот случай будет считаться «несовместимым» с UIP.

Только золотые участники могут продолжить чтение. Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить

Связанные

,

Неспецифическая интерстициальная пневмония | Ключ радиологии


Неспецифическая интерстициальная пневмония


Джад В. Герни, доктор медицины, FACR

Тан-Люсьен Х. Мохаммед, доктор медицины, FCCP





ТЕРМИНОЛОГИЯ



000
000
000
000
000 Определения и синонимы

  • 1 из идиопатических интерстициальных пневмоний, реже, чем идиопатический легочный фиброз (IPF), но с лучшим прогнозом, чем IPF



  • РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗОБРАЖЕНИЯ


    Общие характеристики


      3
    • Диагностический ключ


        3
      • непропорционально сетчатому затемнению


      • Положение / расположение пациента: перибронховаскулярное базилярное распределение


      • Размер: обычно составляет 25-35% объема легких


      • Морфология: матовое стекло помутнения> ретикулярное помутнение


      Результаты КТ



      • Морфология



        • Ретикулярная непрозрачность (85%)



          • Часто смешивается с матовым стеклом


          • Непрозрачность матового стекла, если присутствует 9000, обычно превышает 9000

          • Комбинированное матовое стекло и ретикулярное помутнение могут привести к сумасшедшему рисунку мощения


        • Тракционный бронхоэктаз (80%)



          • Часто непропорционально степени ретикулярной помутнения
            64

          • Обычно ассоциируется со значительной потерей объема долей


          • Среднее 20% от общего объема легких


        • Помутнения матового стекла (75%)



          • Помутнения матового стекла часто превышают сетчатые помутнения, особенно ранний


          • Среднее 25-35% л объем без матового стекла


          • Может иметь мозаичный рисунок перфузии (5%)


        • Перибронхиальное утолщение (5%)


        • Соты редко (5%) (так редко, должны предполагают обычный интерстициальный пневмонит [UIP])


        • Консолидация встречается реже, в среднем 10% объема легких


      • Распространение



      • Развитие



        • До 30% свыше 30% -летний период развивается в более выраженную форму UIP


        • Обратимые результаты: помутнение матового стекла, ретикулярное помутнение, тракционные бронхоэктазы


      • Аденопатия (80%)



        • лимфатический узел <увеличение средостения см диаметр короткой оси


        • Наиболее частое расположение правой паратрахеальной узловой станции (американская Th Оракальное общество [ATS] регион 4) или субкаринальное (ATS область 7)


        • Прямая положительная корреляция между степенью поражения паренхимы и наличием лимфаденопатии


      • Точность



      Результаты рентгенографии


      • Рентгенография



        • Рентгенография: неспецифическая, аномальная (90%)


        • Бибазилярное интерстициальное утолщение («кружевные» соты)



      DIA Легочный фиброз (IPF)



      • Соты чаще встречаются


      • Субплевральная периферическая локализация, чаще



      • Протяженность матового стекла реже


      • Гистопатология гистопатологии

        Гистопатология
        9 0030

      • Прогноз хуже, чем у NSIP


      Гиперчувствительность Пневмонит



      • Может иметь паттерн NSIP


      • Профессиональная и домашняя экологическая история чрезвычайно важна для обнаружения известных антигенов

      • a

      • Хроническое заболевание, как правило, более тяжелое в средней и верхней зонах легких, более распространено сотрясение


      Криптогенная организационная пневмония (COP)



      • Консолидация обычно более заметна, чем в NSIP


      • Имеются множественные легочные узелки или единичное образование, нечасто при NSIP


      • Знак обратного ореола не наблюдается при NSIP


      • Ретикулярное помутнение нечасто, но похоже на NSIP


      Десквамативная интерстициальная пневмония

      90 002

      • Курильщики; Курение реже в NSIP


      • Диффузные помутнения матового стекла с разбросанными кистами


      • Тяговые бронхоэктазы нечасто


      Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)


        30002
      • реже встречается с NSIP


      • Центральное и географическое распространение, не бронховаскулярное или периферическое


      • Нет тракционных бронхоэктазов

      Саркоидоз




      • Узелки


      • 000

        Иногда преобладают помутнения матового стекла



      • Аденопатия чаще и узлы больше, особенно на ранних стадиях заболевания


      Премиум-темы Wordpress от UFO Themes

      Тема WordPress от UFO themes

      ,

      Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит | Ключ радиологии


      Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит











      Коронарный NECT показывает множественные тонкостенные кисты на фоне диффузных матовых матовости. Диагноз: лимфоцитарный интерстициальный пневмонит.






      Осевая КЭКТ показывает перибронховаскулярные помутнения матового стекла у пациента с синдромом Шегрена и лимфоцитарным интерстициальным пневмонитом.

      ТЕРМИНОЛОГИЯ


      Аббревиатуры и синонимы



      • Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП), псевдолимфома, лимфоидно-интерстициальная пневмония, лимфоидная ткань, лимфоузел, диффузная гиперплазия слизистой оболочки бронхов MALT)


      Определения



      • Часть спектра идиопатических интерстициальных пневмоний



      • Диффузное заболевание, обычно обозначаемое как LIP


      • Очаговая гиперплазменная лимфома (узелковая лимфоидная лимфома) )


      • Неопухолевую лимфопролиферацию необходимо отличать от лимфомы с помощью иммунологических пятен



      РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗОБРАЖЕНИЯ


      Общие характеристики



      • Лучший диагностический ключ: рилобулярные узелки


      • Положение / расположение пациента: в центре лимфатических путей: перибронховаскулярных, центрилобулярных, перегородок и плевры


      Результаты КТ



      • Рентгенографические данные

        в лимфатических путях

      • Диффузный (LIP)



        • Помутнения в виде матового стекла (100%)



        • Центрилобулярные узелки



        • Тонкостенные кисты


        • Тонкостенные кисты



            Наиболее заметная находка 900% )


          • Диапазон диаметров 1-30 мм (в среднем 5 мм)


          • Поражает <10% всего легкого


          • Может быть изолированное открытие

        • Комбинация матового стекла помутнения, центрилобулярные узелки и тонкостенные кисты общие


        • Другое находки (относящиеся к лимфатическим путям)



          • Субплевральные узелки (> 50%)


          • Утолщение перегородки (80%)


          • Утолщение мелких бронховаскулярных пучков (узор дерева в почке)


          • Бронхоэктаз (20%)


          • Редко фиброз и соты


      • Очаговая (псевдолимфома)







      • 9 кисты


      • Центрилобулярные узелки могут превращаться в кисты


      • Консолидация воздушного пространства может превращаться в соты


    • Лимфатические узлы могут быть увеличены (до 70%), обычно несколько узловых групп

      02

      02
    • Плевральный выпот редко



    DIFF ЭРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ


    Неспецифический интерстициальный пневмонит



    • Клеточный или фиброзный, гомогенный во времени при гистологии


    • Идиопатический или наблюдаемый с коллагеново-сосудистыми заболеваниями

      Ангиоиммунобластная лимфаденопатия



      • Лимфопролиферативное заболевание, связанное с диспротеинемией и иммунодефицитом


      • Генерализованная лимфаденопатия и гепатоспленомегалия


      • 2

      • 2 9004

        очаговые массоподобные участки уплотнения


      Болезнь Кастлмана



      • Доброкачественная лимфопролиферативная гиперплазия лимфатических узлов


      • Аденопатия корня или средостения



      • Легкие с меньшей вероятностью будут патологическими (если патологические отклонения могут быть вызваны сосуществованием LIP)


      Лимфоматоидный гранулематоз



      003



      003 Гиперчувствительность


      9

    • Диффузные помутнения матового стекла и центрилобулярные узелки


    • Дольчатые воздушные ловушки чаще встречаются


    • Кисты и аденопатия встречаются гораздо реже


    Тонкостенные 00300030003 тонкостенные кисты папилломатоз


  • Пневматоцеле



  • Гранулематоз Лангерганса


  • Лимфангиоматоз


  • Центрилобулярная эмфизема

  • -
    46 9000гастаза


    46 9000- 2 Синдром Дубе: множественные онкоцитомы / рак почек, кожные поражения


    ПАТОЛОГИЯ


    Общие характеристики



    • Общие комментарии к тракту



      • BALT является подмножеством
        900 MALT 94

        . узловые кластеры в бифуркациях дыхательных путей к скоплениям лимфоцитов в непосредственной близости от лимфатических сосудов в терминальной бронхиоле



        • БАЛТ обширный, предназначен для обработки большого количества вдыхаемых или циркулирующих антигенов


        • Поликлональная пролиферация лимфоцитов, соответствующая доброкачественным заболеваниям, моноклональная пролиферация соответствует лимфоме; клональные группы, определенные с помощью специальных красителей


        • BALToma (лимфома) низкосортная B-клеточная первичная лимфома легкого


      • BALT гиперплазия

        Только золотые участники могут продолжить чтение.Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы продолжить

        Связанные

    Премиум-темы Wordpress от UFO Themes

    Тема WordPress от UFO themes

    ,

    Обычная интерстициальная пневмония / идиопатический легочный фиброз


    Патология

    В настоящее время считается, что в патогенез IPF вовлечены несколько компонентов, включая повторяющееся повреждение легких, воспаление, чрезмерное отложение коллагена и внеклеточного матрикса, рекрутирование и пролиферацию фибробластов несоответствующая реакция заживления ран и чрезмерный ангиогенез. Повреждение эпителия и активация очагов фибробластов в настоящее время считаются основными ранними событиями, которые запускают каскад изменений, которые в конечном итоге приводят к обширному фиброзу.

    IPF по определению является идиопатическим UIP. Ключевыми гистологическими особенностями UIP являются временная и географическая неоднородность, наличие фибробластических очагов и склонность к периферии долей и субплевральным областям (рис. 27.1). Дополнительные особенности включают гипертрофию гладких мышц, избыток коллагена и внеклеточного матрикса, разрушенную архитектуру альвеол, тракционные бронхоэктазы и бронхиолэктазы, а также соты. Временная неоднородность относится к наличию активного воспаления, рассеянных фибробластных очагов и хронического рубцевания (т.д., находки варьируются от относительно острого заболевания до установленного фиброза). Это отличается от других интерстициальных пневмоний, таких как NSIP, при которых изменения, по-видимому, произошли за относительно небольшой промежуток времени. Географическая неоднородность относится к наличию чередующихся областей нормального легкого, интерстициального воспаления, фиброза и сот в разных областях одного и того же участка ткани, а иногда и в одной дольке. Очаги фибробластов представляют собой скопления пролиферирующих фибробластов и миофибробластов и представляют собой микроскопические зоны острого повреждения легких на фоне хронического рубцевания (см. Рис.27.1). Фибробластические очаги - это, по сути, области незрелого фиброза, которые указывают на активный, продвигающийся край ремоделирования легких.




    Рис. 27.1

    Идиопатический фиброз легких: гистологические данные. (A) Микрофотография при малом увеличении показывает характерный гетерогенный вид обычной интерстициальной пневмонии с участками нормального легкого, очагами хронического воспаления и фиброза и сотами. Отмечается также периферическое преобладание фиброза (окраска гематоксилин-эозином).(B) Гистологический образец показывает фибробластические очаги (синие области, стрелки ) на границе между более старым субплевральным фиброзом и мышечной гиперплазией (звездочка) и нормальным и почти нормальным легким по направлению к центру дольки (окраска пентахрома Мовата).

    (любезно предоставлено доктором Джоном Инглишем, отделение патологии, Ванкуверская больница общего профиля, Ванкувер, Канада.)


    Зоны сотовой связи состоят из кистозно-фиброзных воздушных пространств, которые часто выстланы бронхиолярным эпителием и заполнены муцином.Соты обычно представляют собой заметно расширенные переходные дыхательные пути (респираторные бронхиолы и альвеолярные протоки) и обычно связаны с тяжелым фиброзом и разрушением архитектуры легких. Сотовые кисты обычно имеют диаметр от 2 до 20 мм и разделены различным количеством фиброзной ткани (рис. 27.2). Хотя при ПВП обычно наблюдается интерстициальное воспаление, оно обычно легкое и неоднородное. Иногда возникают дистрофический кальциноз и костная метаплазия.




    Рис.27,2

    Идиопатический фиброз легких. (A) Сагиттальный срез правой средней и нижней долей показывает соты в дорсальных субплевральных областях нижней доли и небольшие очаги субплеврального фиброза в оставшейся правой нижней доле и средней доле. (B) Трехмерное внешнее объемное изображение коронарной артерии (вид спереди) у другого пациента с конечной стадией обычной интерстициальной пневмонии показывает внешний вид плевральной поверхности «булыжником» в результате обширных сот.


    У пациентов, которым проводят биопсию во время ускоренной фазы болезни (острое обострение IPF), в образцах обнаруживается заметная организующаяся пневмония или диффузное альвеолярное повреждение, наложенное на картину UIP.У пациентов с организованной пневмонией прогноз лучше, чем у пациентов с диффузным поражением альвеол.

    У большинства пациентов с гистологической картиной UIP есть IPF, и, по определению, все пациенты с IPF имеют гистологическую картину UIP. Однако гистологическая картина UIP не является диагностической для IPF. Паттерн ПВП также можно увидеть у пациентов с заболеваниями соединительной ткани, асбестозом, хроническим гиперчувствительным пневмонитом, некоторыми лекарственными заболеваниями легких и семейными ИПФ. Эти состояния должны быть исключены перед постановкой диагноза IPF.


    Функция легких

    IPF приводит к ограничению функции легких (снижение общей емкости легких и жизненной емкости легких) и нарушению газообмена, что оценивается по диффузионной способности моноксида углерода. У большинства пациентов нормальная или даже повышенная скорость выдоха относительно абсолютного объема легких. У некоторых пациентов наблюдаются признаки обструкции воздушного потока, проявляющиеся в уменьшении максимальной скорости срединного выдоха и объема форсированного выдоха за 1 секунду по сравнению со снижением жизненной емкости легких, что, вероятно, отражает эффекты курения сигарет.Показатели обструкции воздушного потока тесно коррелируют с наличием эмфиземы, что определяется с помощью КТ высокого разрешения. Гипоксемия является обычным явлением и вызывается в основном неравенством вентиляции и перфузии; однако примерно в 20% случаев это может быть связано с дефектом диффузии.

    Несколько исследований показали, что степень отклонений от нормы при КТ высокого разрешения у пациентов с ИЛФ коррелирует с тяжестью функциональных нарушений. Среди функциональных параметров способность рассеивать угарный газ лучше всего коррелирует со степенью заболевания на компьютерной томографии.

    .

    Смотрите также