Криптогенная организующаяся пневмония как делать упражнения для лечения


Криптогенная организующаяся пневмония: что это такое, симптомы и лечение

Пневмония относится к группе инфекционных бактериальных патологий, течение которых происходит в острой форме. При проникновении инфекции в организм человека поражаются альвеолы, и результатом этого становится развитие воспалительного процесса в легочной ткани.

Пневмония может протекать, как самостоятельная болезнь либо является одной из последствий других патологий.

Криптогенная организующаяся пневмония – это идиопатическая патология легких, при которой грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков.

  •  Особенности лечения патологии

Причины развития недуга и симптоматика

Медицинская практика показывает, что преимущественно такая форма пневмонии диагностируется у пациентов не молодого возраста. Врастание грануляционной ткани происходит одновременно с развитием воспалительного процесса хронического характера, который постепенно перемещается на смежные альвеолы.

В большинстве случаев пневмония развивается как результат абсцессов, бронхоэктазии и гиперчувствительного пневмонита. Кроме этого, причинами криптогенной организующей пневмонии могут быть системные патологии соединительной ткани и длительный прием различных лекарственных препаратов.

Нередко такая патология развивается как реакция организма на облучения и при воздействии токсических веществ, а также при трансплантации костного мозга.

Спровоцировать криптогенную организующую пневмонию могут различные виды онкологических заболеваний, нарушение работы кишечника с острым воспалительным процессом и травмы альвеол различного характера.

В некоторых случаях недуг может развиваться как последствия инфекционной, инфарктной и эозинофильной пневмонии.

Такая форма пневмонии имеет разнообразную симптоматику, которая часто бывает обманчивой. Нередки случаи, когда больные обращаются за помощью к специалисту с жалобами на болезненные ощущения в суставах либо на незначительный подъем температуры тела. В такой ситуации проводится тщательное изучение анамнеза больного, что позволяет поставить правильный диагноз.

Медицинская практика показывает, что при криптогенной организующейся пневмонии наблюдается появление следующих характерных признаков:

  • пациент начинает стремительно терять вес,
  • наблюдается сильная слабость,
  • поднимается температура тела,
  • беспокоит постоянный кашель.

При проведении специалистом физикального исследования пациента наблюдается выраженный инспираторный хрип, организующийся в легких.

При воздействии на организм человека высокой физической нагрузки отмечается появление кашля и одышки.

Нередко пациенты обращаются к врачу с жалобами на сильные болевые ощущения в суставах и легких. При проведении рентгенологического исследования наблюдается процесс с двусторонней субплевральной локализацией. Медицинская практика показывает, что довольно редко встречаются ситуации, когда выявляются единичные инфильтраты.

Методы диагностики

На самом деле, такая форма пневмонии считается одним из сложных и опасных заболеваний с рецидивирующим характером. Именно по этой причине при подозрении на такой недуг специалистом проводится тщательное обследование пациента и изучение его анамнеза. После изучения результатов анализов и тестов ставится диагноз и подбирается наиболее эффективное лечение.

Одним из основных методов выявления криптогенной организующейся пневмонии считается рентгенологическое исследование. После проведения рентгена на снимке в области грудной клетки отмечаются двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, для которых свойственна периферическая локализация.

В некоторых ситуациях такие затемнения имеют много общего с симптоматикой эозинофильного воспаления легких. Довольно часто диагностируются односторонние очаги, а инфильтраты с мигрирующим и рецидивирующим характером встречаются у многих больных.

В некоторых случаях для подтверждения поставленного диагноза прибегают к проведению компьютерной томографии.

Такой вид исследования позволяет определить очаговую консолидацию воздуха в ткани легких и диагностировать образования темного цвета, внешний вид которых напоминает небольшие узелки. Важных показателем считается и тот факт, что наблюдается сильное массивное поражение нижней доли легких.

При подозрении на криптогенную организующуюся пневмонию назначается общий анализ крови, и по полученным результатам проводится оценка состояния пациента. У всех больных диагностируется лейкоцитоз, течение которого может не сопровождаться повышением объема эозинофилов. Кроме этого, у многих пациентов при такой форме заболевания значительно повышена скорость оседания эритроцитов.

Еще одним информативным методом диагностики считается биопсия, когда проводится забор материала для гистологического исследования. Проведение такого исследования позволяет определить выраженную профилерацию гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в дыхательных путях. Кроме этого, диагностируется сильный воспалительный процесс в области альвеол.

 Особенности лечения патологии

Пневмония считается опасной патологией, которая нуждается в обязательной медикаментозной терапии. Устранение такого недуга предполагает пероральный прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикостероиды.

При проведении лечения уже на 1-3 сутки после приема стероидных средств у большинства пациентов наблюдается улучшение состояния здоровья.

После проведения эффективной медикаментозной терапии уже через несколько недель при рентгенологическом исследовании легких не наблюдается никаких изменений в легких.

Нередки случаи, когда прием стероидов приводит к тому, что течение криптогенной организующей пневмонии еще больше усиливается. В такой ситуации больным назначается дополнительный прием цитостатических препаратов, среди которых наиболее эффективными считаются Циклофосфамид и Азатиоприн.

Лечение пневмонии в большинстве случаев предполагает прием такого лекарственного препарата, как Преднизолон. Лечение глюкокортикостероидами может продолжаться до одного года. В том случае, если возникает рецидив болезни, то снова увеличивают назначенную дозу стероидов.

Пневмония при беременности

Иногда такая форма пневмонии выявляется во время беременности и представляет серьезную угрозу для матери и будущего ребенка. Медицинская практика показывает, что именно такое заболевание занимает не последнее место среди причин смерти беременных женщин и рожениц.

При развитии заболевания во время беременности повышается опасность преждевременных родов.

Кроме этого, у женщин может родиться ребенок с низкой массой тела с риском развития дистрофии мышц в будущем.

В том случае, если удается вовремя диагностировать заболевание и назначить антимикробное лечение, то обычно пневмония не оставляет никаких последствий. При несвоевременном обращении к специалисту и самостоятельном лечении в домашних условиях пневмонии вызывает развитие различных осложнений.

У будущей мамочки может развиваться отек легочной ткани, дыхательная недостаточность и экссудативный плеврит. Кроме этого, прогрессирование заболевания может спровоцировать развитие абсцесса либо гангрены легких и бронхообструктивный синдром.

Во время беременности возможно развитие внутрилегочных последствий воспалительного процесса в легких. Наиболее опасными осложнениями после криптогенной организующейся пневмонии считается сепсис, миокардит, менингит, и инфекционно-токсический шок.

Прогрессирование такой форму пневмонии может представлять угрозу не только для будущей матери, но и плода. При развитии криптогенной организующей пневмонии в первом триместре возможен выкидыш либо замирание беременности.

В том случае, если болезнь поражает организм беременной женщины на поздних сроках, то появляется опасность преждевременного начала родовой деятельности. Обычно к такому периоду все органы и системы плода уже сформировались, но ребенок может родиться с малым весом.

При развитии такой формы пневмонии после родов становится невозможным процесс грудного вскармливания, ведь присутствует опасность инфицирования плода, и проникновения антибактериальных препаратов в молоко матери. Все это может негативно отразиться на состоянии ребенка и на его дальнейшем развитии.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией считается опасной патологией, прогрессирование которой и отсутствие эффективной терапии могут заканчиваться смертью больного.

В большинстве случаев летальный исход становится результатом неправильной диагностики и несвоевременного обращения больного к врачу за назначением необходимого лечения.

Загрузка...

Криптогенная организующаяся пневмония как делать упражнения для лечения

Пневмония относится к группе инфекционных бактериальных патологий, течение которых происходит в острой форме. При проникновении инфекции в организм человека поражаются альвеолы, и результатом этого становится развитие воспалительного процесса в легочной ткани.

Пневмония может протекать, как самостоятельная болезнь либо является одной из последствий других патологий.

Криптогенная организующаяся пневмония – это идиопатическая патология легких, при которой грануляционная ткань перекрывает просвет бронхиол и альвеолярных протоков.

  •  Особенности лечения патологии

Причины развития недуга и симптоматика

Медицинская практика показывает, что преимущественно такая форма пневмонии диагностируется у пациентов не молодого возраста. Врастание грануляционной ткани происходит одновременно с развитием воспалительного процесса хронического характера, который постепенно перемещается на смежные альвеолы.

В большинстве случаев пневмония развивается как результат абсцессов, бронхоэктазии и гиперчувствительного пневмонита. Кроме этого, причинами криптогенной организующей пневмонии могут быть системные патологии соединительной ткани и длительный прием различных лекарственных препаратов.

Нередко такая патология развивается как реакция организма на облучения и при воздействии токсических веществ, а также при трансплантации костного мозга.

Спровоцировать криптогенную организующую пневмонию могут различные виды онкологических заболеваний, нарушение работы кишечника с острым воспалительным процессом и травмы альвеол различного характера.

В некоторых случаях недуг может развиваться как последствия инфекционной, инфарктной и эозинофильной пневмонии.

Такая форма пневмонии имеет разнообразную симптоматику, которая часто бывает обманчивой. Нередки случаи, когда больные обращаются за помощью к специалисту с жалобами на болезненные ощущения в суставах либо на незначительный подъем температуры тела. В такой ситуации проводится тщательное изучение анамнеза больного, что позволяет поставить правильный диагноз.

Медицинская практика показывает, что при криптогенной организующейся пневмонии наблюдается появление следующих характерных признаков:

  • пациент начинает стремительно терять вес,
  • наблюдается сильная слабость,
  • поднимается температура тела,
  • беспокоит постоянный кашель.

При проведении специалистом физикального исследования пациента наблюдается выраженный инспираторный хрип, организующийся в легких.

При воздействии на организм человека высокой физической нагрузки отмечается появление кашля и одышки.

Нередко пациенты обращаются к врачу с жалобами на сильные болевые ощущения в суставах и легких. При проведении рентгенологического исследования наблюдается процесс с двусторонней субплевральной локализацией. Медицинская практика показывает, что довольно редко встречаются ситуации, когда выявляются единичные инфильтраты.

Методы диагностики

На самом деле, такая форма пневмонии считается одним из сложных и опасных заболеваний с рецидивирующим характером. Именно по этой причине при подозрении на такой недуг специалистом проводится тщательное обследование пациента и изучение его анамнеза. После изучения результатов анализов и тестов ставится диагноз и подбирается наиболее эффективное лечение.

Одним из основных методов выявления криптогенной организующейся пневмонии считается рентгенологическое исследование. После проведения рентгена на снимке в области грудной клетки отмечаются двусторонние диффузные затемнения в альвеолах, для которых свойственна периферическая локализация.

В некоторых ситуациях такие затемнения имеют много общего с симптоматикой эозинофильного воспаления легких. Довольно часто диагностируются односторонние очаги, а инфильтраты с мигрирующим и рецидивирующим характером встречаются у многих больных.

В некоторых случаях для подтверждения поставленного диагноза прибегают к проведению компьютерной томографии.

Такой вид исследования позволяет определить очаговую консолидацию воздуха в ткани легких и диагностировать образования темного цвета, внешний вид которых напоминает небольшие узелки. Важных показателем считается и тот факт, что наблюдается сильное массивное поражение нижней доли легких.

При подозрении на криптогенную организующуюся пневмонию назначается общий анализ крови, и по полученным результатам проводится оценка состояния пациента. У всех больных диагностируется лейкоцитоз, течение которого может не сопровождаться повышением объема эозинофилов. Кроме этого, у многих пациентов при такой форме заболевания значительно повышена скорость оседания эритроцитов.

Еще одним информативным методом диагностики считается биопсия, когда проводится забор материала для гистологического исследования. Проведение такого исследования позволяет определить выраженную профилерацию гранулярной ткани в альвеолах и их протоках, а также в дыхательных путях. Кроме этого, диагностируется сильный воспалительный процесс в области альвеол.

 Особенности лечения патологии

Пневмония считается опасной патологией, которая нуждается в обязательной медикаментозной терапии. Устранение такого недуга предполагает пероральный прием таких лекарственных препаратов, как глюкокортикостероиды.

При проведении лечения уже на 1-3 сутки после приема стероидных средств у большинства пациентов наблюдается улучшение состояния здоровья.

После проведения эффективной медикаментозной терапии уже через несколько недель при рентгенологическом исследовании легких не наблюдается никаких изменений в легких.

Нередки случаи, когда прием стероидов приводит к тому, что течение криптогенной организующей пневмонии еще больше усиливается. В такой ситуации больным назначается дополнительный прием цитостатических препаратов, среди которых наиболее эффективными считаются Циклофосфамид и Азатиоприн.

Лечение пневмонии в большинстве случаев предполагает прием такого лекарственного препарата, как Преднизолон. Лечение глюкокортикостероидами может продолжаться до одного года. В том случае, если возникает рецидив болезни, то снова увеличивают назначенную дозу стероидов.

Пневмония при беременности

Иногда такая форма пневмонии выявляется во время беременности и представляет серьезную угрозу для матери и будущего ребенка. Медицинская практика показывает, что именно такое заболевание занимает не последнее место среди причин смерти беременных женщин и рожениц.

При развитии заболевания во время беременности повышается опасность преждевременных родов.

Кроме этого, у женщин может родиться ребенок с низкой массой тела с риском развития дистрофии мышц в будущем.

В том случае, если удается вовремя диагностировать заболевание и назначить антимикробное лечение, то обычно пневмония не оставляет никаких последствий. При несвоевременном обращении к специалисту и самостоятельном лечении в домашних условиях пневмонии вызывает развитие различных осложнений.

У будущей мамочки может развиваться отек легочной ткани, дыхательная недостаточность и экссудативный плеврит. Кроме этого, прогрессирование заболевания может спровоцировать развитие абсцесса либо гангрены легких и бронхообструктивный синдром.

Во время беременности возможно развитие внутрилегочных последствий воспалительного процесса в легких. Наиболее опасными осложнениями после криптогенной организующейся пневмонии считается сепсис, миокардит, менингит, и инфекционно-токсический шок.

Прогрессирование такой форму пневмонии может представлять угрозу не только для будущей матери, но и плода. При развитии криптогенной организующей пневмонии в первом триместре возможен выкидыш либо замирание беременности.

В том случае, если болезнь поражает организм беременной женщины на поздних сроках, то появляется опасность преждевременного начала родовой деятельности. Обычно к такому периоду все органы и системы плода уже сформировались, но ребенок может родиться с малым весом.

При развитии такой формы пневмонии после родов становится невозможным процесс грудного вскармливания, ведь присутствует опасность инфицирования плода, и проникновения антибактериальных препаратов в молоко матери. Все это может негативно отразиться на состоянии ребенка и на его дальнейшем развитии.

Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией считается опасной патологией, прогрессирование которой и отсутствие эффективной терапии могут заканчиваться смертью больного.

В большинстве случаев летальный исход становится результатом неправильной диагностики и несвоевременного обращения больного к врачу за назначением необходимого лечения.

Загрузка…

Криптогенная организующая пневмония - симптомы, причины и лечение

Форма организующей пневмонии неинфекционной этиологии. Чрезмерное разрастание грануляционной ткани происходит в альвеолярных протоках и альвеолах и в первую очередь вызывает повреждение альвеолярных стенок, но могут поражаться и бронхиолы.

Симптомы криптогенной организующей пневмонии

Следующие признаки указывают на криптогенную организующую пневмонию:

  • непродуктивный кашель
  • субфебрильная температура
  • недомогание
  • одышка
  • потеря аппетита
  • потеря веса
  • Получите TabletWise Pro

    Тысячи классов, которые помогут вам стать лучше.

    Распространенные причины криптогенной организующей пневмонии

    Наиболее частые причины криптогенной организующей пневмонии:

    • легочная инфекция
    • воздействие токсичных паров
    • воздействие ионизирующего излучения
    • воспалительные заболевания
    • системная волчанка
    • системная волчанка
    • артрит (RA-ассоциированный COP)
    • склеродермия
    • бронхиальная обструкция

    Факторы риска криптогенной организующей пневмонии

    Следующие факторы могут повысить вероятность криптогенной организующей пневмонии:

    • часто встречается у людей в возрасте от 50 до 60 лет

    Профилактика криптогенной организующей пневмонии

    Да, возможно предотвратить криптогенную организующую пневмонию.

    Возникновение криптогенной организующей пневмонии

    Количество случаев

    Ниже приводится количество случаев криптогенной организующей пневмонии, регистрируемых каждый год во всем мире:

    • Редко от 10 000 до 50 000 случаев

    Общая возрастная группа

    Наиболее распространенная криптогенная пневмония обычно встречается в следующей возрастной группе:

    Общий пол

    Криптогенная организующая пневмония может возникнуть у любого пола.

    Лабораторные тесты и процедуры для диагностики криптогенной организующей пневмонии

    Для обнаружения криптогенной организующей пневмонии используются следующие лабораторные тесты и процедуры:

    • КТ (компьютерная томография): для подтверждения диагноза
    • Биопсия легкого: для диагностики болезнь

    Осложнения организующей криптогенной пневмонии при отсутствии лечения

    Да, криптогенная организующая пневмония вызывает осложнения, если ее не лечить.Ниже приведен список осложнений и проблем, которые могут возникнуть, если не лечить криптогенную организующую пневмонию:
    • крупозный рубцовый ателектаз

    Поддержка пациентов для лечения криптогенной организующей пневмонии

    Следующие действия могут помочь пациентам с криптогенной организующей пневмонией:

      Присоединяйтесь к группам поддержки и защиты: для связи с другими пациентами и семьями и для получения ценных услуг

    Время для лечения криптогенной организующей пневмонии

    Хотя продолжительность лечения для каждого пациента может варьироваться, ниже приведен типичный период времени для криптогенной пневмонии. организация лечения пневмонии для разрешения при правильном лечении под экспертным наблюдением:

    Дата последнего обновления

    Эта страница последний раз обновлялась 2/04/2019.

    На этой странице представлена ​​информация для Криптогенная организующая пневмония .

    .

    Криптогенная организация пневмонии - Скачать PDF бесплатно

    Транскрипция

    1 Криптогенная организующая пневмония Авторы: профессор Жан-Франсуа Кордье 1,2, профессор Ульрих Костабель 1, профессор Ролан М. дю Буа 1 Дата создания: август 2002 г. Обновление: октябрь Члены Европейского редакционного комитета энциклопедии Orphanet 2 Service de pneumologie - Centre des Maladies Orphelines Pulmonaires, Hôpital cardiovasculaire et pneumologique Louis Pradel, 28 Avenue du Doyen Lépine, Bron Cedex, France.Аннотация Ключевые слова Название болезни Синоним Определение Дифференциальный диагноз Клиническое описание Лечение и прогноз организующей пневмонии Патогенез организующей пневмонии Заключение и перспективы исследования Список литературы Резюме Криптогенная организующая пневмония (КС) или облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (БОП) - воспалительное заболевание легких с отличительной клинической картиной , рентгенологические и патологические особенности. Начало симптомов обычно подострое с лихорадкой, непродуктивным кашлем, недомоганием, анорексией и потерей веса.Одышка, обычно легкая, иногда бывает тяжелой в некоторых острых и опасных для жизни случаях. Мужчины и женщины страдают в равной степени и обычно находятся в возрасте от 50 до 60 лет. Факторов предрасположенности выявлено не было. В большинстве случаев симптомы развиваются в течение нескольких недель, а диагноз КС ставится через 6–10 недель. При ХОП наиболее заметным патологическим признаком является организующаяся пневмония, исследование биоптатов легких показывает внутриальвеолярные зачатки грануляционной ткани, состоящей из фибробластов, миофибробластов и рыхлой соединительной ткани.Результаты рентгенографического и компьютерного сканирования позволяют предположить диагноз, когда присутствуют множественные пятнистые альвеолярные помутнения с периферическим и двусторонним распределением. Видеоассистированная торакоскопическая биопсия легкого в настоящее время является предпочтительным методом диагностики организуемой пневмонии, поскольку для уверенного диагноза необходимы большие образцы легких. Трансбронхиальная биопсия легкого может показать организующуюся пневмонию, но не позволяет исключить сопутствующие нарушения. Кортикостероиды - это современный стандарт лечения ХОБ.Ответ на это лечение в целом впечатляет. Ключевые слова Облитерирующий бронхиолит, воспалительное заболевание легких, лечение кортикостероидами Название болезни Криптогенная организующая пневмония (COP) Синоним Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию (BOOP) Определение Организационная пневмония соответствует наличию зачатков грануляционной ткани (прогрессирующей от экссудатов фибрина до рыхлых фибробластов, содержащих коллаген) в просвете дистальных отделов легких [1]. Поражения преобладают в альвеолах, но часто 1

    2 ассоциированных зачатка грануляционной ткани обнаруживаются в просвете бронхиол (облитерирующий бронхиолит).Этот патологический паттерн не имеет этиологической специфичности и, таким образом, может встречаться при различных воспалительных легочных заболеваниях. Однако организующаяся пневмония является отличительной чертой характерного клинико-радиологического объекта неизвестной причины, называемого криптогенной организующей пневмонией (COP). Последняя терминология в настоящее время предпочтительнее другого названия этого состояния, то есть облитерирующего идиопатического бронхиолита с организующейся пневмонией (BOOP). COP был признан отдельным заболеванием в начале 1980-х годов после сообщений Davison et al [2] и Epler et al [3].Дальнейшие исследования 1980-х годов [4, 5] описали его характерные особенности, и в настоящее время COP признан редким, но весьма характерным клинико-патологическим заболеванием в легочной медицине. Дифференциальный диагноз Диагноз КС основан как на типичных патологических данных, связанных с организованной пневмонией, так и на отсутствии какой-либо установленной причины. Следовательно, необходимо тщательно исключить следующие причины организуемой пневмонии, прежде чем делать вывод о криптогенности организационной пневмонии. Организационная пневмония установленной причины. Инфекция - частая причина организации пневмонии (таблица 1).При бактериальных инфекциях организующаяся пневмония происходит в основном при неизлечимой пневмонии, где, несмотря на контроль инфекционного организма антибиотиками, воспалительная реакция остается активной с дальнейшей организацией внутриальвеолярного фибринозного экссудата. Таблица 1: Инфекционные причины организации пневмонии Бактерии Вирусы Паразиты Chlamydia pneumoniae Coxiella burnetii Legionella pneumophila Mycoplasma pneumoniae Nocardia астероиды Pseudomonas aeruginosa Serratia marcescens Staphylococcus aureus Вирусы вируса паразита, паразита, вируса вирусной инфекции, вируса вируса инфекции, вируса вируса гриппа, вируса инфекции человека, вируса вирусной инфекции, вируса инфекции, вируса инфекции, вируса инфекции человека, вируса вируса вируса инфекций, вируса инфекции человека Cryptococcus neoformans Penicillium janthinellum Pneumocystis carinii (при СПИДе) Лекарства являются еще одной причиной возникновения пневмонии (таблица 2).Разрешение организованной пневмонии после прекращения приема препарата является лучшим ключом к установлению причинно-следственной связи. Синдром, весьма сходный с криптогенной организующейся пневмонией, был недавно выявлен у женщин с раком груди, получающих лучевую терапию после операции по поводу злокачественной опухоли [6-13]. Он отличается от обычного лучевого пневмонита, особенно потому, что легочные инфильтраты возникают или мигрируют за пределы радиационных полей, а реакция на кортикостероиды превосходна без последствий. Таблица 2: Лекарства, определенные как причина возбудителя пневмонии - 5-аминосалициловая кислота 1 - Ацебутолол - Акрамин FWN - Амиодарон - Амфотерицин - Блеомицин - Бусульфан - Карбамазепин 2 - Цефалоспорин (цефрадин) - Кокаин - Доксорубицин альфа-соли 3 - Соли гексаметона 3 - Интерферон альфа + цитозинарабинозид - Интерферон + рибавирин - Интерферон β1a - L-триптофан - Месалазин - Метотрексат - Миноциклин - Нитрофурантоин - Нилутамид - Паракват - Фенитоин - Соталол - Сульфасалазин-1 - Тракбарстимус - Пациенты, получавшие Тракбарстимус - 1 - Такбарролимус этим лекарством от язвенного колита или болезни Крона, которые сами могут быть связаны с пневмонией.2 При синдроме волчанки, вызванном приемом препарата. 3 У пациентов с ревматоидным артритом, который сам может быть связан с организованной пневмонией. Организованная пневмония по неизвестной причине, но возникающая в конкретном контексте [14]. Нарушения соединительной ткани могут быть связаны с организацией пневмонии. Идиопатические воспалительные миопатии могут вызывать характерный синдром организующейся пневмонии. 2

    3 Организационная пневмония также встречается при ревматоидном артрите и синдроме Шегрена.Патологические признаки организующейся пневмонии, которые могут присутствовать при гранулематозе Вегенера, обычно состоят из небольших очагов организующей пневмонии на периферии типичных в остальном гранулематозных поражений. Хорошо известно, что как трансплантация легких, так и трансплантация костного мозга могут осложняться констриктивным облитерирующим настенным бронхиолитом с обструкцией воздушного потока. Реже организующаяся пневмония возникает в пересаженных легких или после трансплантатов аллогенного костного мозга. Клиническое описание Клинические характеристики [2,3,5,15-19] Мужчины и женщины страдают в равной степени и обычно находятся в возрасте от 50 до 60 лет.Факторов предрасположенности выявлено не было. Начало симптомов обычно подострое с лихорадкой, непродуктивным кашлем, недомоганием, анорексией и потерей веса. Кровохарканье, бронхорея, боль в груди, артралгия и ночная потливость встречаются нечасто. Одышка, обычно легкая, иногда бывает тяжелой в некоторых острых и угрожающих жизни случаях. В большинстве случаев симптомы развиваются в течение нескольких недель (иногда после вирусного заболевания), а диагноз КС обычно ставится через 6–10 недель. При физикальном осмотре над пораженными участками можно услышать редкие потрескивания.Визуализация [2-5,16,18,20-23] Результаты рентгенографии и компьютерной томографии (КТ) характерны в типичных случаях. Они предполагают диагноз, когда присутствуют множественные пятнистые альвеолярные помутнения с периферическим и двусторонним распределением. Их размер колеблется от нескольких сантиметров до целой доли, их плотность варьируется от помутнения матового стекла до консолидации воздушного пространства с воздушной бронхограммой. Другие, менее распространенные паттерны визуализации состоят либо из диффузной двусторонней инфильтрации, связанной с интерстициальными помутнениями и небольшими наложенными альвеолярными помутнениями, либо одиночных очаговых поражений (часто иссеченных при подозрении на рак легкого), которые в некоторых случаях могут соответствовать нерешенной пневмонии.Функциональные пробы легких [5,21,24,25]. Наиболее частым обнаружением при проверке функции легких у пациентов с КС является ограничительный дефект вентиляции легких или средней степени тяжести. У курильщиков может быть препятствие воздушному потоку. Коэффициент передачи для окиси углерода снижается. Легкая гипоксемия в покое и / или при физической нагрузке является обычным явлением. Иногда гипоксемия бывает тяжелой. Бронхоальвеолярный лаваж и лабораторные данные. Бронхольвеолярный лаваж используется при КС, особенно для исключения других заболеваний или выявления причин КС, особенно инфекций.Дифференциальный подсчет лейкоцитов может показывать довольно характерную «смешанную картину» с увеличением лимфоцитов (20-40%), нейтрофилов (около 10%), эозинофилов и иногда присутствием некоторых плазматических клеток или тучных клеток [5,16,26] , В COP нет конкретных лабораторных данных. Скорость оседания эритроцитов и уровни С-реактивного белка увеличиваются, наблюдается умеренный лейкоцитоз с увеличенной долей нейтрофилов. Диагностика криптогенной организующей пневмонии Диагностика КС основана на сочетании типичных патологических и клинико-радиологических признаков без какой-либо признанной причины или значимого связанного заболевания.Патологическое исследование образцов биопсии легких показывает внутриальвеолярные зачатки грануляционной ткани, состоящей из фибробластов, миофибробластов и рыхлой соединительной ткани. Почки могут переходить от одной альвеолы ​​к другой, давая довольно характерный узор «бабочка». Бронхиолярные поражения состоят из подобных зачатков грануляционной ткани внутри просвета дыхательных путей в непрерывности с поражениями в альвеолах [1, 27,28]. При ХОП пневмония является наиболее заметным патологическим признаком, а не просто дополнительным признаком, как при васкулите, эозинофильной пневмонии, гиперчувствительном пневмоните или неспецифической интерстициальной пневмонии.Кроме того, важно исключить любую возможную причину организации пневмонии и особенно инфекции с помощью специальных красителей. Видеоассистированная торакоскопическая биопсия легкого в настоящее время является предпочтительным методом диагностики организуемой пневмонии, поскольку для уверенного диагноза необходимы большие образцы легких. Трансбронхиальная биопсия легкого может показать организующуюся пневмонию, но не позволяет исключить сопутствующие нарушения. Диагностика организуемой пневмонии с помощью трансбронхиальной биопсии приемлема в довольно типичных случаях, но необходимо тщательное наблюдение, чтобы назначить хирургическую биопсию, если развитие необычно.В клинической практике диагноз ХОБ все чаще ставится без биопсии. Это может быть рискованно, поскольку другие заболевания, такие как первичные лимфомы легких, могут имитировать КС. Лечение и прогноз организуемой пневмонии. Несмотря на спонтанное и медленное улучшение после длительного лечения 3

    Сообщалось о

    4 эритромицине, кортикостероиды в настоящее время являются стандартным лечением ХОП [14,21,17,28].Ответ на кортикостероиды в целом замечательный. Клинические проявления улучшаются в течение 48 часов. Полное разрешение рентгенологических легочных инфильтратов обычно занимает несколько недель. У пациентов с типичным COP мы рекомендуем начальную дозу около 0,75 мг / кг / день. Через 2–4 недели дозу постепенно снижают. При снижении дозы кортикостероидов часто возникают рецидивы [29]. Возникновение рецидивов существенно не влияет на конечный результат [29]. Продолжительность лечения обычно составляет от 6 до 12 месяцев, но у некоторых пациентов наблюдаются последовательные рецидивы, и лечение требуется гораздо дольше.Прогноз типичного КС обычно отличный при лечении кортикостероидами [14,29,30]. Однако есть сообщения о пациентах с тяжелым и быстро прогрессирующим КС [31,32]. Некоторые случаи с неблагоприятным исходом могут представлять собой необычную эволюцию обычно типичной организующейся пневмонии, но в большинстве случаев это может быть острая интерстициальная пневмония или организующийся острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС). У некоторых пациентов с тяжелым заболеванием, которым требуется вспомогательная вентиляция легких, может полностью выздороветь кортикостероиды.Факторы, которые, как сообщается, связаны с плохим исходом при КС, включают преимущественно интерстициальный паттерн на изображениях, отсутствие лимфоцитоза в дифференциальном количестве клеток бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ), ассоциированные нарушения [30], а также данные гистологии рубцевания и ремоделирования. паренхимы легкого в дополнение к организации пневмонии [33]. Цитотоксические препараты, особенно циклофосфамид или азатиоприн, иногда использовались для лечения ХОП [31, 34, 35], но их оценка не проводилась.Циклофосфамид можно назначать тяжелобольным пациентам, у которых не наблюдается улучшения при лечении кортикостероидами в течение нескольких дней, а также пациентам, у которых не наблюдается улучшения, несмотря на длительный курс кортикостероидов. Патогенез организующейся пневмонии. Организационная пневмония является патологическим признаком отдельного типа повреждения и восстановления легких, а не заболевания с определенной этиологией. Процесс внутриальвеолярной организации, который изучался в основном на экспериментальных животных моделях и в ARDS, является результатом последовательности альвеолярных повреждений, внутриальвеолярного свертывания с отложением фибрина и последующей колонизации фибробластами с образованием соединительного матрикса (для обзора см. исх.[36,37]). Повреждение как эндотелиальных клеток капилляров, так и клеток альвеолярного эпителия делает возможной утечку белков плазмы, особенно факторов свертывания крови, в альвеолы. Повреждение альвеол связано как с повышенной прокоагулянтной активностью, так и с пониженной фибринолитической активностью, что приводит к внутриальвеолярным отложениям фибрина. Помимо создания временной матрицы для продолжения процесса организации, белки коагуляции и продукты их распада проявляют ряд биологических активностей (особенно хемотаксических, активирующих и стимулирующих пролиферацию [38-40]) на фибробластах, гладких мышцах. клетки и воспалительные клетки.Повышенные концентрации воспалительных белков макрофагов MIP-1alpha и MIP-1beta были обнаружены в жидкости бронхоальвелолярного лаважа. Они уменьшились после терапии кортикостероидами, что сопровождалось уменьшением лимфоцитов, что указывает на потенциальную патогенетическую роль [41]. Как кортикостероиды вызывают исчезновение хорошо организованных фиброзных внутриальвеолярных зачатков, неизвестно. Для разрушения соединительного матрикса требуются специфические ферменты, такие как матриксные металлопротеиназы (ММП), желатиназы и стромелизины.Эти ферменты могут продуцировать лейкоциты и сами фибробласты. Заключение и перспективы исследования Несмотря на то, что КС встречается редко, в настоящее время она хорошо известна, с характерными клиническими и радиологическими особенностями и критериями патологической диагностики. Хотя лечение кортикостероидами очень эффективно, мы не можем предсказать, у каких пациентов произойдет рецидив после сокращения или прекращения лечения, а также мы не знаем наиболее подходящую дозу для начала лечения и как долго пациенты должны лечиться. Некоторые пациенты, вероятно, прошли курс лечения чрезмерно, тогда как другим было бы полезно более длительное лечение.Может не быть единственной причины COP, но необходимы биопатологические исследования для выявления механизмов, лежащих в основе этого идиопатического персистирующего воспалительного и фибропролиферативного процесса, который резко реагирует на кортикостероиды. Литература 1. Colby TV. Патологические аспекты облитерирующего бронхиолита с организующейся пневмонией. Сундук 1992; 102: 38С-43С. 2. Davison AG, Heard BE, McAllister WAC, et al. Криптогенный организующий пневмонит. QJ Med 1983; 52: Epler GR, Colby TV, McLoud TC и др. Облитерирующий бронхиолит с развитием пневмонии.N Engl J Med 1985; 312: Bartter T., Irwin RS, Nash G, et al. Облитерирующий идиопатический бронхиолит с образованием пневмонии с периферическими инфильтратами на рентгенограмме грудной клетки. Arch Intern Med 1989; 149: Cordier JF, Loire R, Brune J. Облитерирующий идиопатический бронхиолит, вызывающий пневмонию. 4

    5 Определение характерных клинических профилей в серии из 16 пациентов.Chest 1989; 96: Arbetter KR, Prakash UBS, Tazelaar HD, et al. Лучевой пневмонит в «необлученном» легком. Mayo Clin Proc 1999; 74: Bayle JY, Nesme P, Bejui-Thivolet F, et al. Мигрирующий организационный пневмонит, «подготовленный» лучевой терапией. Eur Respir J 1995; 8: Crestani B, Kambouchner M, Soler P, et al. Облитерирующий мигрирующий бронхиолит с развитием пневмонии после односторонней лучевой терапии рака груди [см. Комментарии]. Eur Respir J 1995; 8: Crestani B, Valeyre D, Roden S и др.Облитерирующий бронхиолит с синдромом пневмонии, направленным на лучевую терапию груди. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158: Flowers JR, Clunie G, Burke M и др. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: клинико-рентгенологические особенности семи случаев и обзор литературы. Clin Radiol 1992; 45: Nirenberg A, Meikle GR, Goldstein D, et al. Метастатическая карцинома, инфильтрирующая легкие, имитирующая BOOP. Australas Radiol 1995; 39: Van Haecke P, Vansteenkiste J, Paridaens R, et al.Хронический лимфоцитарный альвеолит с мигрирующими легочными инфильтратами после локального облучения грудной стенки. Acta Clinica Belgica 1998; 53: van Laar JM, Holscher HC, Van Krieken JHJM, et al. Облитерирующий бронхиолит с развитием пневмонии после адъювантной лучевой терапии рака груди. Respir Med 1997; 91: Cordier JF. Организация пневмонии. Thorax 2000; 55: Аласали К., Мюллер Н., Острув Д.Н. и др. Криптогенная организующая пневмония. Отчет о 25 случаях и обзор литературы. Медицина 1995; 74: Идзуми Т., Китайчи М., Нишимура К. и др.Облитерирующий бронхиолит с развитием пневмонии. Клинические особенности и дифференциальный диагноз. Сундук 1992; 102: Кинг Т.Э. младший, Мортенсон Р.Л. Криптогенный организующий пневмонит. Опыт Северной Америки. Сундук 1992; 102: 8С-13С. 18. Lohr RH, Boland BJ, Douglas WW, et al. Организация пневмонии. Особенности и прогноз криптогенных, вторичных и очаговых вариантов. Arch Intern Med 1997; 157: Yamamoto M, Ina Y, Kitaichi M, et al. Клинические особенности BOOP в Японии. Сундук 1992; 102: 21С-5С. 20. Бушарди Л. М., Кульман Дж. Э., Болл В. К., мл., и другие. Результаты КТ при облитерирующем бронхиолите с организующейся пневмонией (БОП) с рентгенографической, клинической и гистологической корреляцией. J Comput Assist Tomogr 1993; 17: Costabel U, Teschler H, Schoenfeld B и др. BOOP в Европе. Сундук 1992; 102: 14С-20С. 22. Эпштейн Д.М., Беннетт МР. Облитерирующий бронхиолит с развитием пневмонии с мигрирующими легочными инфильтратами. AJR 1992; 158: Muller NL, Staples CA, Miller RR. Облитерирующий бронхиолит с организацией пневмонии: КТ-признаки у 14 пациентов. AJR 1990; 154: Guerry-Force ML, Muller NL, Wright JL и др.Сравнение облитерирующего бронхиолита с органической пневмонией, обычной интерстициальной пневмонией и заболеванием мелких дыхательных путей. Am Rev Respir Dis 1987; 135: Miyagawa Y, Nagata N, Shigematsu N. Клинико-патологическое исследование мигрирующих легочных инфильтратов. Thorax 1991; 46: Costabel U, Teschler H, Guzman J. Облитерирующий бронхиолит, организующая пневмонию (BOOP): цитологический и иммуноцитологический профиль бронхоальвеолярного лаважа. Eur Respir J 1992; 5: Colby TV, Lombard C, Yousem SA и др. Атлас легочной хирургической патологии.Филадельфия: W.B. Сондерс; Эплер ГР. Неоднородность облитерирующего бронхиолита с образованием пневмонии. Curr Opin Pulm Med 1998; 4: Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, et al. Криптогенная организующая пневмония: характеристика рецидивов в серии из 48 пациентов. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159: A Costabel U, Guzman J, Teschler H. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией: результат. Thorax 1994; 50 (Приложение 1): S59-S Коэн AJ, King TE, Jr., Downey GP. Быстро прогрессирующий облитерирующий бронхиолит с развивающейся пневмонией.Am J Respir Crit Care Med 1994; 149: Низами И.Ю., Кисснер Д.Г., Висшер Д.В. и др. Облитерирующий идиопатический бронхиолит с развивающейся пневмонией. Острый и опасный для жизни синдром. Сундук 1995; 108: Yousem SA, Lohr RH, Colby TV. Облитерирующий идиопатический бронхиолит, организующая пневмония / криптогенная организующая пневмония с неблагоприятным исходом: патологические предикторы. Mod Pathol 1997; 10: Purcell IF, Bourke SJ, Marshall SM. Циклофосфамид при тяжелом облитерирующем стероид-резистентном бронхиолите с организующейся пневмонией.Respir Med 1997; 91: Wright L, King TE. Криптогенная организующая пневмония (идиопатический облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию): обновленная информация. Clin Pulm Med 1997; 4:

    6 36. Cordier JF, Peyrol S, Loire R. Облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию как модель воспалительного заболевания легких. В: Эплер Г.Р.: Заболевания бронхиол. 1994; Нью-Йорк. Raven Press. pp Fukuda Y, Ishizaki M, Masuda Y, et al.Роль внутриальвеолярного фиброза в процессе структурного ремоделирования легких у пациентов с диффузным поражением альвеол. Am J Pathol 1987; 126: Dabbagh K, Chambers RC, Laurent GJ. От сгустка до коллагена: пептиды коагуляции при интерстициальном заболевании легких. Eur Respir J 1998; 11: Gray AJ, Bishop JE, Reeves JT, et al. Частично разложившийся фибрин (оген) стимулирует пролиферацию фибробластов in vitro. Am J Resp Cell Mol Biol 1995; 12: Ливелл К.Дж., Петерсон М.В., Гросс Т.Дж. Роль продуктов распада фибрина в привлечении нейтрофилов в легкие.Am J Respir Cell Mol Biol 1996; 14: Asano T, Ogushi F, Tani K, Tamiya H, Nishioka Y, Sone S. Повышенное содержание воспалительных белков макрофагов-1альфа и -1бета в ЖБАЛ при облитерирующем бронхиолите, вызывающем пневмонию. Respirology. 2003; 8:

    ,

    Криптогенная организующая пневмония (КС) | Британский фонд легких

    Криптогенная организующая пневмония (COP) - редкое заболевание легких и разновидность интерстициального заболевания легких. Иногда его называют облитерирующим бронхиолитом, вызывающим пневмонию (BOOP).

    COP вызывает воспаление и рубцевание мелких дыхательных путей и воздушных мешочков в легких.

    На этой странице мы расскажем, что вызывает КС, каковы симптомы криптогенной организующейся пневмонии и как лечить КС.

    Что вызывает криптогенную пневмонию?

    Состояние называется криптогенным, потому что причина неизвестна. Еще его можно назвать идиопатическим. Хотя в названии COP есть пневмония, это не инфекция. Тот факт, что многие пациенты реагируют на иммунодепрессанты, предполагает наличие аутоиммунного компонента COP.

    У нашего организма есть иммунная реакция на борьбу с инфекцией. Иногда иммунный ответ может быть слишком сильным - он не только борется с инфекцией, но и вызывает другие повреждения организма.В этих случаях иммунодепрессанты используются для снижения иммунного ответа организма. Это называется подавлением иммунитета.


    Какие симптомы КС?

    Симптомы COP очень похожи на симптомы пневмонии. Наиболее частые симптомы криптогенной организующей пневмонии:

    • Упорный сухой кашель
    • высокая температура - вы также можете потеть и дрожать
    • общее самочувствие
    • Ощущение одышки
    • потеря аппетита и похудание

    «У меня была сильная ночная потливость, которая длилась несколько месяцев.Я ложился спать каждую ночь с феном и полотенцами и сменой постельного белья, приготовленного к 4 утра! У меня никогда не было их раньше, и теперь для меня это предупреждающий знак, что если я его получу, нужно снова проверить ». Фиона

    Поскольку это состояние встречается редко, для постановки диагноза может потребоваться некоторое время. Ваш лечащий врач захочет исключить другие причины, включая пневмонию или другие состояния с симптомами, напоминающими пневмонию.


    Как лечится КС?

    Обычно вам будут назначать пероральные стероиды, такие как преднизолон, которые являются иммунодепрессантами.В тяжелых случаях вам могут назначить внутривенное введение более сильного стероида.

    Обычно вы почувствуете себя лучше через несколько дней. В большинстве случаев вы заметите заметное улучшение в течение недели.

    Для полного выздоровления может потребоваться несколько недель или месяцев. Продолжительность лечения значительно варьируется, но большинство людей с КС будут лечиться от 6 до 12 месяцев.

    У некоторых людей симптомы снова появляются при снижении дозы стероидов. Им может потребоваться дополнительный прием иммунодепрессантов.


    Полезных ресурсов:

    Американская ассоциация легких

    Загрузите нашу информацию о COP (PDF, 121 КБ) ,

    Смотрите также