Криптогенная организующаяся пневмония клинические рекомендации 2015


Криптогенная пневмония (организующаяся) у взрослых: причины, симптомы, лечение, а также клинические рекомендации для больных

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.

КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин криптогенная означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.

Морфология

Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.

При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.

Причины

Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:

  • системные заболевания соединительной ткани,
  • онкологические заболевания,
  • действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ,
  • инфекции,
  • травмы легкого,
  • гиперчувствительность легких,
  • радиационное облучение организма,
  • трансплантация костного мозга,
  • осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.

Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.

Диагностика

Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:

  • данные анамнеза и осмотра,
  • клинические симптомы,
  • данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее),
  • эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами подтверждает диагноз).

Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).

По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.

Необходимо исключить такие патологии, как:

  • лимфома,
  • онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак),
  • инфаркт легких (множественная форма),
  • другие.

При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:

  • эозинофильная пневмония,
  • паразитарные инвазии,
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез,
  • аллергический ангиит,
  • гранулематоз Черджа–Стросс.

Симптомы

Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:

  • продолжительную лихорадку (38-39оС),
  • сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье),
  • боли в грудной клетке,
  • одышку при физической нагрузке,
  • повышенную утомляемость и слабость,
  • потливость,
  • тахикардию,
  • потерю веса.

При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.

Лечение

В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:

  • глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния,
  • антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции,
  • витаминные комплексы – для укрепления организма,
  • диету.

Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей, средняя дозировка составляет 0,75-1 мг/кг.

Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.

Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).

Важно! Нельзя резко отменять или снижать дозу глюкокортикостероидов, так как это приводит к незамедлительному рецидиву заболевания.

Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).

Заключение

Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.

Загрузка...

Криптогенная организующая пневмония, инфекционная Статья

Варианты COP

Вторичная организующая пневмония

Организационная пневмония (OP), вызванная вторичной причиной, имеет клинические, радиологические и гистологические характеристики, аналогичные COP; следовательно, эти причины должны быть строго исключены перед диагностикой COP. Вторичный ОП связан с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, гранулематоз с полиангиитом и полимиозитом / дерматомиозитом, или после лучевого воздействия на легкие, или связан с гематологическими злокачественными новообразованиями, или вторичным по отношению к воздействию лекарств.Важно отличать от COP, потому что лечение варьируется, а вторичный OP имеет худший прогноз.

Острый фульминантный COP

Фульминантный COP подозревается, когда пациенты обращаются с быстро ухудшающейся дыхательной недостаточностью и гипоксемией, часто требующей инвазивной искусственной вентиляции легких. Клиническая картина похожа на респираторный дистресс-синдром у взрослых (ARDS), но гистологически напоминает OP без явного фиброза. Клинически и рентгенологически ее нельзя отличить от острой интерстициальной пневмонии (ОИП).Пациенты прогрессируют до обострения дыхательной недостаточности и имеют высокую смертность. Если диагноз поставлен, отчеты показали быструю реакцию на глюкокортикоиды.

Острая фибринозная и организующая пневмония (AFOP)

Это редкое заболевание проявляется как острая дыхательная недостаточность, но рентгенологически и гистопатологически похоже на организуемую пневмонию. Это, как правило, идиопатическое заболевание, но может быть связано с сосудистым заболеванием коллагена, гиперчувствительным пневмонитом или реакцией на лекарства.

Фиброзирующий COP

Фиброзирующий COP - редкое заболевание с клиническими и гистологическими проявлениями, аналогичными COP, но с различной степенью фиброза. Фиброз может быть очевидным рентгенологически, а может и не быть, но выявляется при патологическом исследовании. Эти пациенты плохо реагируют на глюкокортикоиды или другие препараты. Пациенты часто умирают от прогрессирующей дыхательной недостаточности. Эти случаи могут совпадать с другими идиопатическими интерстициальными пневмониями.

Unifocal COP

Unifocal COP обычно диагностируется при оценке единичного легочного узелка на предмет злокачественности легких. О рецидивах не сообщалось.

Другие причины

Инфекционные причины

Бактериальная, грибковая или вирусная пневмония, соответственно, является первым рассматриваемым диагнозом у пациента с лихорадкой, кашлем и одышкой наряду с рентгенологическими данными.

Воспалительные причины

Другие интерстициальные заболевания легких могут давать схожую рентгенографическую картину, включая идиопатическую интерстициальную пневмонию, такую ​​как NSIP и UIP. Гиперчувствительный пневмонит может иметь очень похожую клиническую картину, но рентгенологические изменения обычно преобладают в верхней доле, и имеется идентифицируемый анамнез. Гиперчувствительный пневмонит и КС разделяют БАЛ с преобладанием лимфоцитов, но гистопатология выявляет хроническое воспаление с плохо сформированными гранулемами при гиперчувствительном пневмоните.

Хроническая эозинофильная пневмония имеет сходные клинические и радиологические проявления, но дифференцируется по жидкости БАЛ или периферической эозинофилии и гистологии.

Злокачественные новообразования

Рентгенологически злокачественные новообразования легких, такие как первичная легочная лимфома или аденокарцинома in situ, могут иметь внешний вид, похожий на очаговую область КС. Заболевания обычно можно дифференцировать на основании клинической картины и гистопатологического исследования.Первичная лимфома легких низкой степени злокачественности может иметь некоторую реакцию на глюкокортикоиды, имитируя КС. Аденокарцинома in-situ, как правило, имеет ассоциированные узелки и не реагирует на глюкокортикоиды.

.

Очерки патологии - Криптогенная организующая пневмония

Нетопухоль легкого

Другой интерстициальный пневмонит / фиброз

Криптогенная организующая пневмония


Тема завершена: 1 ноября 2017 г.

Незначительные изменения: 11 августа 2020 г.


Copyright: 2002-2020, Pathology Inc.

PubMed Search: Криптогенная организующая пневмония [TI] легкое


просмотров страниц в 2019 г .: 10,248

просмотров страниц в 2020 г. по настоящее время: 6,586

Цитируйте эту страницу: Йошикава А., Фукуока Дж.Криптогенная организующая пневмония. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/lungnontumorboop.html. По состоянию на 22 августа 2020 г.

Определение / общее

  • С 1901 года организационная пневмония (ОП) описывалась под названием «облитерирующий бронхиолит» как интерстициальное заболевание легких с пробками грануляционной ткани в альвеолярных протоках и мелких дыхательных путях, вторичным по множеству причин, включая инфекции, воздействие дыма, лекарства и т. коллагеновые сосудистые заболевания, аллергические реакции и непроходимость (Chest 1983; 83: 161)
  • Davison et al.(1983) и Epler et al. (1985) сообщили о серии случаев организуемой пневмонии при отсутствии признаков инфекции или других этиологических агентов; после этого термин «облитерирующий бронхиолит, организующий пневмонию (BOOP)» стал широко использоваться некоторое время (Q J Med 1983; 52: 382, ​​N Engl J Med 1985; 312: 152)
  • В 2002 году Американское торакальное общество
.

Криптогенная организация пневмонии - Mayo Clinic

Что вы можете рассказать о криптогенной организующей пневмонии?

Ответ от Teng Moua, MD

Криптогенная организующая пневмония, ранее называвшаяся облитерирующим бронхиолитом с организующейся пневмонией, представляет собой редкое заболевание легких, при котором небольшие дыхательные пути (бронхиолы), крошечные воздухообменные мешочки (альвеолы) и стенки мелких бронхов воспаляются и закупориваются соединительной тканью. ткань. Состояние называется «криптогенным», потому что причина неизвестна.

Большинство людей с COP испытывают постоянный непродуктивный кашель и, в зависимости от того, какая часть легкого поражена, могут иметь одышку при физической нагрузке, субфебрильную температуру и общее недомогание.

Перед постановкой диагноза КС ваш врач захочет исключить другие возможные причины пневмонии, например:

  • Бактериальные, вирусные или грибковые инфекции
  • Воздействие наркотиков или лекарств, таких как кокаин, соли золота, а также некоторых антибиотиков и противосудорожных препаратов
  • Воспалительные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия
  • Трансплантаты костного мозга, легких, почек и стволовых клеток
  • Некоторые виды химиотерапии или облучения грудной клетки

Большинство людей с КС выздоравливают после недель или месяцев лечения кортикостероидами.Однако в некоторых случаях КС может прогрессировать, несмотря на лечение.

25 сентября 2018 г. Показать ссылки
  1. Goldman L, et al., Eds. Обзор пневмонии. В: Медицина Гольдмана-Сесила. 25-е ​​изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс Эльзевьер; 2016 г. https://www.clinicalkey.com. Доступ 7 августа 2018 г.
  2. King TE. Криптогенная организующая пневмония. https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 7 августа 2018 г.
  3. Облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией.Национальная организация по редким заболеваниям. https://rarediseases.org/rare-diseases/bronchiolitis-obliterans-organizing-pneumonia. Проверено 8 августа 2018 г.
  4. Криптогенная организующая пневмония. Американская ассоциация легких. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/cryptogenic-organizing-pneumonia. Проверено 8 августа 2018 г.
  5. Криптогенная организующая пневмония. Национальные институты здоровья. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1620/cryptogenic-organizing-pneumonia.Проверено 8 августа 2018 г.
Посмотреть больше ответов экспертов

Продукты и услуги

  1. Информационный бюллетень: Письмо о здоровье клиники Мэйо - цифровое издание
  2. Книга: Книга здоровья семьи клиники Мэйо, 5-е издание

.

.

Криптогенная организующая пневмония (КС) | Британский фонд легких

Криптогенная организующая пневмония (COP) - редкое заболевание легких и разновидность интерстициального заболевания легких. Иногда его называют облитерирующим бронхиолитом, вызывающим пневмонию (BOOP).

COP вызывает воспаление и рубцевание мелких дыхательных путей и воздушных мешочков в легких.

На этой странице мы расскажем, что вызывает КС, каковы симптомы криптогенной организующейся пневмонии и как лечить КС.

Что вызывает криптогенную пневмонию?

Состояние называется криптогенным, потому что причина неизвестна. Еще его можно назвать идиопатическим. Хотя в названии COP есть пневмония, это не инфекция. Тот факт, что многие пациенты реагируют на иммунодепрессанты, предполагает наличие аутоиммунного компонента COP.

У нашего организма есть иммунная реакция на борьбу с инфекцией. Иногда иммунный ответ может быть слишком сильным - он не только борется с инфекцией, но и вызывает другие повреждения организма.В этих случаях иммунодепрессанты используются для снижения иммунного ответа организма. Это называется подавлением иммунитета.


Какие симптомы КС?

Симптомы COP очень похожи на симптомы пневмонии. Наиболее частые симптомы криптогенной организующей пневмонии:

  • Непрекращающийся сухой кашель
  • высокая температура - вы также можете потеть и дрожать
  • плохое самочувствие
  • Ощущение одышки
  • потеря аппетита и похудание

«У меня была сильная ночная потливость, которая длилась несколько месяцев.Я ложился спать каждую ночь с феном, полотенцами и сменой постельного белья, приготовленного к 4 утра! У меня никогда не было этого раньше, и теперь для меня это предупреждающий знак, что если я его получу, нужно снова проверить ». Фиона

Поскольку это заболевание встречается редко, для постановки диагноза может потребоваться некоторое время. Ваш лечащий врач захочет исключить другие причины, включая пневмонию или другие состояния с симптомами, подобными пневмонии.


Как лечится КС?

Обычно вам будут назначать пероральные стероиды, такие как преднизолон, которые являются иммунодепрессантами.В тяжелых случаях вам могут назначить внутривенное введение более сильного стероида.

Обычно вы почувствуете себя лучше через несколько дней. В большинстве случаев вы заметите заметное улучшение в течение недели.

Для полного выздоровления может потребоваться несколько недель или месяцев. Продолжительность лечения значительно варьируется, но большинство людей с КС будут лечиться от 6 до 12 месяцев.

У некоторых людей симптомы снова появляются при снижении дозы стероидов. Им может потребоваться дополнительный прием иммунодепрессантов.


Полезных ресурсов:

Американская ассоциация легких

.

Смотрите также