Криптогенная организующаяся пневмония клинические рекомендации


Криптогенная пневмония (организующаяся) у взрослых: причины, симптомы, лечение, а также клинические рекомендации для больных

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) – это идиопатическое заболевание легких, характеризующееся разрастанием грануляционной ткани в легком, перекрытием просвета бронхиол и альвеол, провокацией хронического воспаления в соседних альвеолах.

КОП входит в группу диффузных паренхиматозных заболеваний легких – облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией. Термин криптогенная означает, что этиологический фактор развития заболевания неизвестен, она является самой распространенной формой организующихся пневмоний.

Морфология

Морфологическим субстратом организующейся пневмонии является грануляционная ткань в виде полипозных разрастаний серповидной, овальной и других форм, которая облитерирует просвет терминальных бронхиол, альвеолярных мешочков и самих альвеол. Внешне она представляет собой плотную серо-желтую ткань, занимающую площадь от нескольких миллиметров до целой доли легкого.

При микроскопическом исследовании можно подробно изучить её состав: многочисленные клетки иммунной системы (лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, плазмоциты, эозинофилы, макрофаги с липидными включениями) окутанные нитями фибрина – все это является следствием организации экссудата, скопившегося в результате воспалительной реакции.

Причины

Причинами развития данной формы пневмонии могут быть:

  • системные заболевания соединительной ткани,
  • онкологические заболевания,
  • действие некоторых лекарственных средств и токсических веществ,
  • инфекции,
  • травмы легкого,
  • гиперчувствительность легких,
  • радиационное облучение организма,
  • трансплантация костного мозга,
  • осложнение абсцесса, бронхоэктатической болезни и пневмонита.

Это одни из самых вероятных причин, но достоверно установить этиологический фактор в настоящее время не удается.

Диагностика

Диагностика данного заболевания осуществляется по привычной схеме:

  • данные анамнеза и осмотра,
  • клинические симптомы,
  • данные лабораторных и инструментальных исследований (КТ, исследование дыхательной функции легких, общий и биохимический анализы крови и так далее),
  • эффективность терапии (положительный ответ на терапию глюкокортикостероидами подтверждает диагноз).

Одним из достоверных методов диагностики является взятие биопсии из пораженного участка легкого и проведения его гистологического исследования. Однако, даже этот метод не позволяет на сто процентов верно поставить диагноз, так как патологоанатомические изменения при криптогенной организующейся пневмонии не специфичны и могут наблюдаться и при других заболеваниях легких (эозинофильная пневмония, лимфома, гранулематоз Вегенера).

По этой причине к диагностике данного заболевания необходимо подходить комплексно, учитывая все критерии и полученные данные, тщательно проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями дыхательной системы.

Необходимо исключить такие патологии, как:

  • лимфома,
  • онкопроцессы (бронхиолоальвеолярный рак),
  • инфаркт легких (множественная форма),
  • другие.

При наличии мигрирующих легочных инфильтратов перечень заболеваний для дифференциальной диагностики КОП также очень ограничен:

  • эозинофильная пневмония,
  • паразитарные инвазии,
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез,
  • аллергический ангиит,
  • гранулематоз Черджа–Стросс.

Симптомы

Клиническая картина заболевания очень стереотипна и на начальных этапах напоминает внебольничную пневмонию. Симптомы схожи с гриппоподобным синдромом, они включают:

  • продолжительную лихорадку (38-39оС),
  • сухой кашель (в редких случаях встречается продуктивный кашель, кровохарканье),
  • боли в грудной клетке,
  • одышку при физической нагрузке,
  • повышенную утомляемость и слабость,
  • потливость,
  • тахикардию,
  • потерю веса.

При отсутствии лечения симптомы постепенно прогрессируют, снижая качество жизни больного, а постоянная одышка лишает возможности выполнять физическую работу. Именно эти причины, чаще всего, заставляют больного обращаться к врачу. Чем больше проходит времени без терапии, тем сильнее проявляется симптоматика КОП.

Лечение

В 20% случаев происходит спонтанное самоизлечение, в остальных ситуациях для лечения используют:

  • глюкокортикостероиды – они являются основными в терапии данного состояния,
  • антибиотики – при подозрении на бактериальную этиологию или присоединение вторичной инфекции,
  • витаминные комплексы – для укрепления организма,
  • диету.

Глюкокортикостероиды являются основным патогенетическим лечением, которое продолжается довольно продолжительное время (от нескольких недель до года). Для лечения используют системные препараты, чаще всего это преднизолон. Доза и режим приема лекарств определяется индивидуально для каждого пациента в зависимости от веса, возраста, пола и других особенностей, средняя дозировка составляет 0,75-1 мг/кг.

Уже в первые трое суток состояние больного значительно улучшается, а оставшиеся симптомы и проявления исчезают на протяжении последующих трех недель. Прием препаратов на этом не заканчивается, терапия длится еще на протяжении шести месяцев (в некоторых случаях до года). Когда глюкокортикостероиды не приводят к значительным улучшениям, к базовой терапии добавляют цитостатики.

Однако, даже при добросовестном приеме лекарств и соблюдении всех клинических рекомендаций врача вероятность рецидива заболевания очень высока (около 50%).

Важно! Нельзя резко отменять или снижать дозу глюкокортикостероидов, так как это приводит к незамедлительному рецидиву заболевания.

Дозы отменяются в течение нескольких месяцев. Криптогенная организующаяся пневмония обычно имеет хроническое течение. Ремиссии сменяются частыми обострениями (рецидивом).

Заключение

Криптогенная организующаяся пневмония – это редкое заболевание с неспецифической клинической картиной, поэтому его сложно диагностировать. Учитывая то, что этиологический фактор установить практически не удается, приходится проводить патогенетическое лечение гормональными препаратами, которые имеют много побочных эффектов. По этим причинам необходимо проявить максимальную дисциплинированность и приверженность в лечении, дабы предотвратить рецидивы заболевания.

Загрузка...

Криптогенная организующая пневмония: Malacards

Облитерирующий бронхиолит, вызывающий пневмонию 12 52 58 71 Констриктивный бронхиолит 52 71 Облитерирующий идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией 12 Облитерирующий идиопатический бронхиолит с организующейся пневмонией 12 Облитерирующий идиопатический бронхиолит, вызывающий пневмонию 52 ,

Клинические рекомендации: внебольничная пневмония

См. Также

Плевральный выпот и эмпиема
Сепсис
Сепсис у новорожденных (Электронный справочник новорожденных)
Грипп
Оценка степени тяжести респираторных заболеваний

Ключевые моменты

  1. Внебольничная пневмония (ВП) может быть диагностирована клинически, когда есть признаки инфекции нижних дыхательных путей и синдромы свистящего дыхания исключены.
  2. Рентгенография не требуется для рутинной диагностики или лечения, если не подозревается тяжелая или осложненная пневмония.
  3. Анализы крови и микробиологические исследования не рекомендуются для рутинного использования при диагностике и лечении ВП.
  4. При нетяжелой пневмонии , рекомендуется пероральный прием высоких доз амоксициллина, даже для стационарного применения.
  5. Для младенцев <1 месяц см. Сепсис у новорожденных

Фон

  • Клинически пневмонию можно определить как наличие лихорадки, кашля и тахипноэ в покое (и втягивания у детей младшего возраста), когда клинические синдромы свистящего дыхания исключены
  • «Осложненная пневмония» возникает при наличии такого осложнения, как парапневмонический выпот, эмпиема, абсцесс легкого или некротизирующая пневмония.

Оценка

История

  • лихорадка
  • учащенное дыхание в покое
  • кашель
  • Повышенная работа дыхания / респираторный дистресс
  • апноэ

Обследование

  • вялость / плохое самочувствие
  • Гипоксемия
  • тахипноэ
  • втягивание грудной стенки, втягивание, кряхтение, расширение носа
  • Хрипы и бронхиальное дыхание при аускультации
  • Отсутствие звуков дыхания и тупая перкуторная нота указывают на плевральный выпот

Оценка степени серьезности

Тяжелую пневмонию следует рассматривать, если имеются клинические признаки пневмонии и 1 или более из следующих признаков:

Менеджмент

Расследования

Обследования, включая рентгенографию, не рекомендуются в плановом порядке. обычно рекомендуются для ВП, особенно для пациентов с легкой формой заболевания, лечение которых ожидается в амбулаторных условиях.

Рентген грудной клетки (задний вид спереди):

  • Рекомендуется для детей, которым требуется госпитализация или при подозрении на тяжелую или осложненную пневмонию.
  • Рассмотрите возможность повторения, если у ребенка не наблюдается клинического улучшения после 48-72 часов соответствующей антибактериальной терапии.
  • Последующая рентгенологическая рентгенография не требуется для тех, кто выздоравливает без осложнений
  • Повторная рентгенография рекомендуется через 4-6 недель для:
    • осложненная пневмония
    • стойкие знаки
    • Рецидивирующая пневмония с поражением той же доли или при первоначальном подозрении на образование грудной клетки, анатомические аномалии или инородное тело
Тяжелая или осложненная пневмония
  • УЭК для детей, получающих внутривенные жидкости
  • FBE и мазок крови
  • Микробиологические исследования
    • Посев крови имеет низкий результат и с большей вероятностью будет положительным при наличии эмпиемы или у ребенка с тяжелой / осложненной пневмонией
    • Тест на грипп (мазок из носа или аспират для ПЦР)
    • Избегайте тестирования на другие вирусные патогены (не изменит метод лечения)
  • Реагенты острой фазы (особенно СРБ и прокальцитонин) не могут различить вирусную или бактериальную причину и не могут указать степень тяжести.Рассмотрите возможность тестирования для отслеживания прогресса.

Лечение

Прием в больницу требуется для оксигенации, инфузионной терапии или умеренной или тяжелой дыхательной работы.

  • Проверьте сатурацию кислорода и подайте дополнительный кислород, если сатурация <90%.
  • Если в качестве поддерживающей терапии вы вводите НГ или внутривенное введение жидкости, ограничьте потребление жидкости до от нормы. рассчитанная потребность в жидкости, чтобы избежать перегрузки жидкостью, с регулярным клиническим анализом жидкостного статуса.
  • Рекомендации по применению антибиотиков кратко изложены в алгоритме ниже. Высокие дозы перорального амоксициллина считаются такими же эффективными, как бензилпенициллин внутривенно.
  • Большинство детей можно лечить с помощью пероральных антибиотиков.
  • Рекомендации по применению противомикробных препаратов могут варьироваться в зависимости от местных моделей чувствительности к противомикробным препаратам; пожалуйста, обратитесь к местные правила
Ребенок с подозрением на пневмонию


Гиперчувствительность к пенициллину

Альтернативы небета-лактамным антибиотикам включают

  • Азитромицин 10 мг / кг (макс. 500 мг) перорально ежедневно - вместо перорального амоксициллина или
  • Доксициклин в течение 8–18 лет, 2 мг / кг (максимум 100 мг) перорально два раза в день в первый день, затем 2 мг / кг (максимум 100 мг) один раз в день - вместо перорального амоксициллина.Используйте округленные дозы:
    • <26 кг: 50 мг
    • от 26 до 35 кг: 75 мг
    • > 35 кг: 100 мг
    • Доксициклин не связан с обесцвечиванием зубов, гипоплазией эмали или отложением костной ткани даже у детей младше 8 лет.
  • Ванкомицин внутривенно (дозы см. В протоколе местной больницы) вместо бензилпенициллина или цефотаксима / цефтриаксона.

Для получения дополнительной информации см. Терапевтические рекомендации

Атипичная пневмония

  • Исследование причин атипичной пневмонии (включая Mycoplasma ) редко влияет на лечение, так как оно не позволяет дифференцировать инфекцию от бессимптомного носительства
  • Нет доказанной пользы от лечения только макролидами или в сочетании с β-лактамами у детей с подозрением или подтвержденной атипичной пневмонией.Единственное исключение на практике - случаи тяжелой пневмонии - можно рассмотреть возможность применения азитромицина (поскольку предполагаемая польза больше)

Рассмотрите возможность консультации с местной педиатрической бригадой, когда:

  • Соответствует критериям госпитализации
  • Неудачная амбулаторная терапия

Считать передачу, когда:

  • Тяжелая или осложненная пневмония
  • Сопутствующие заболевания, такие как сердечные заболевания, хронические респираторные заболевания, иммунодефицит или подавление
  • Дети, нуждающиеся в уходе выше уровня комфорта местной больницы
  • Дети, у которых требование O 2 > FiO2-50%

Для получения неотложной помощи и перевода в отделение интенсивной терапии детей или новорожденных позвоните в службу поиска .

Считать разрядку, когда:

Ребенок получает адекватную оксигенацию и пероральный прием.
Дети, находящиеся в амбулаторном лечении, должны пройти медицинский осмотр в течение 24–48 часов.

Информационный лист для родителей

Пневмония

Последняя редакция: февраль 2020 г.

,

Криптогенная организующая пневмония (КС) | Британский фонд легких

Криптогенная организующая пневмония (COP) - редкое заболевание легких и разновидность интерстициального заболевания легких. Иногда его называют облитерирующим бронхиолитом, вызывающим пневмонию (BOOP).

COP вызывает воспаление и рубцевание мелких дыхательных путей и воздушных мешочков в легких.

На этой странице мы расскажем, что вызывает КС, каковы симптомы криптогенной организующейся пневмонии и как лечить КС.

Что вызывает криптогенную пневмонию?

Состояние называется криптогенным, потому что причина неизвестна. Еще его можно назвать идиопатическим. Хотя в названии COP есть пневмония, это не инфекция. Тот факт, что многие пациенты реагируют на иммунодепрессанты, предполагает наличие аутоиммунного компонента COP.

У нашего организма есть иммунная реакция на борьбу с инфекцией. Иногда иммунный ответ может быть слишком сильным - он не только борется с инфекцией, но и вызывает другие повреждения организма.В этих случаях иммунодепрессанты используются для снижения иммунного ответа организма. Это называется подавлением иммунитета.


Какие симптомы КС?

Симптомы COP очень похожи на симптомы пневмонии. Наиболее частые симптомы криптогенной организующей пневмонии:

  • Упорный сухой кашель
  • высокая температура - вы также можете потеть и дрожать
  • общее самочувствие
  • Ощущение одышки
  • потеря аппетита и похудание

«У меня была сильная ночная потливость, которая длилась несколько месяцев.Я ложился спать каждую ночь с феном и полотенцами и сменой постельного белья, приготовленного к 4 утра! У меня никогда не было их раньше, и теперь для меня это предупреждающий знак, что если я его получу, нужно снова проверить ». Фиона

Поскольку это состояние встречается редко, для постановки диагноза может потребоваться некоторое время. Ваш лечащий врач захочет исключить другие причины, включая пневмонию или другие состояния с симптомами, напоминающими пневмонию.


Как лечится КС?

Обычно вам будут назначать пероральные стероиды, такие как преднизолон, которые являются иммунодепрессантами.В тяжелых случаях вам могут назначить внутривенное введение более сильного стероида.

Обычно вы почувствуете себя лучше через несколько дней. В большинстве случаев вы заметите заметное улучшение в течение недели.

Для полного выздоровления может потребоваться несколько недель или месяцев. Продолжительность лечения значительно варьируется, но большинство людей с КС будут лечиться от 6 до 12 месяцев.

У некоторых людей симптомы снова появляются при снижении дозы стероидов. Им может потребоваться дополнительный прием иммунодепрессантов.


Полезных ресурсов:

Американская ассоциация легких

Загрузите нашу информацию о COP (PDF, 121 КБ) ,

Смотрите также