Неспецифическая интерстициальная пневмония


Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

  • фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
  • клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена. 

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

  • фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена 
  • клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких. 

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

  • заболевания соединительной ткани
    • системная красная волчанка
    • склеродермия
    • Шегрена синдром
    • полимиозит [5]
    • дерматомиозит [5]
  • прочие аутоиммунные заболевания
  • лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
  • медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
  • рецидивирующая организующая пневмония
  • иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
  • реакция “хозяин против трансплантата” [13]
  • болезнь Кастлемана [13]
  • миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.  

Общие проявления включают:

  •  снижение воздушности по типу матового стекла
    • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
    • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] - относительно специфичный признак НСИП
    • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
    • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]
  • ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
  • утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
  • тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
  • уменьшение объема легких: в основном нижних долей
  • при выраженном течении

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике - паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП - симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП. 

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Что такое неспецифическая интерстициальная пневмония?

Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) - редкое заболевание, которое поражает ткань, которая окружает и разделяет крошечные воздушные мешочки в легких. В этих воздушных мешочках, называемых альвеолами, происходит обмен кислорода и углекислого газа между легкими и кровотоком. Интерстициальная пневмония - это заболевание, при котором воспаляются сетчатые стенки альвеол.Плевра (тонкое покрытие, которое защищает и смягчает легкие и отдельные доли легких) также может воспаляться.

NSIP может быть обнаружен при ряде различных заболеваний, включая нарушения соединительной ткани (заболевания, которые влияют на структурные ткани в организме), реакции на определенные лекарства, ВИЧ, а также другие состояния. У большого числа пациентов также имеется идиопатический НПВП, что означает, что конкретная причина заболевания легких неизвестна.

Существует две основные формы NSIP - клеточная и фиброзная.Клеточная форма определяется в основном воспалением клеток интерстиция. Фиброзная форма определяется утолщением и рубцеванием легочной ткани. Это рубцевание называется фиброзом и необратимо. Когда легочная ткань утолщается или покрывается рубцами, она не функционирует так эффективно. Дыхание становится менее эффективным, и в крови снижается уровень кислорода.

И воспаление, и фиброз могут присутствовать одновременно. В целом прогноз лучше у пациентов с клеточной формой NSIP.

Насколько распространена неспецифическая интерстициальная пневмония?

NSIP был определен в течение относительно короткого времени, и о том, насколько он распространен по сравнению с другими видами интерстициальной пневмонии, известно меньше. Представляется, что на долю кавказцев приходится большинство случаев со средним возрастом начала от 40 до 50 лет. Похоже, что между курением сигарет и NSIP нет корреляции.

Каковы симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии?

У человека могут быть следующие симптомы:

  • Сухой кашель
  • Одышка, которая может возникнуть после усилия или усилиться со временем
  • Затрудненное или затрудненное дыхание
  • Усталость
  • Пузыри или увеличение кончиков пальцев у основания ногтей.Клубы могут возникать из-за недостатка кислорода в крови. Как правило, это происходит примерно у 10% людей с NSIP
  • .

Что вызывает неспецифическую интерстициальную пневмонию?

Никто точно не знает, что вызывает NSIP. Многие исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание из-за сходства между NSIP и некоторыми заболеваниями соединительной ткани, такими как системный склероз. Некоторые исследователи предполагают, что в этом участвуют гены, а наследственность играет роль в его развитии.Вдыхание химикатов или пыли, использование определенных химиотерапевтических препаратов или лучевая терапия могут привести к повреждению легких, связанному с NSIP.

Далее: Диагностика и тесты

Последний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 16.01.2015.

Ссылки
  • «Классификация и естественная история идиопатической интерстициальной пневмонии» Донг Сун Ким, Гарольд Р.Коллард и Талмадж Э. Кинг www.ncbi.nlm.nih.gov Дата доступа 12.01.2015.
  • «Неспецифическая интерстициальная пневмония: развивающиеся концепции» www.radiology.rsna.org Дата доступа 12.01.2015.
  • Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония: легочные проявления недифференцированного заболевания соединительной ткани? www.ncbi.nlm.nih.gov По состоянию на 12 января 2015 г.

Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии

е Новости

Клиника Кливленда - некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика

.

Неспецифическая интерстициальная пневмония | Ключ радиологии


Неспецифическая интерстициальная пневмония


Джад В. Герни, доктор медицины, FACR

Тан-Люсьен Х. Мохаммед, доктор медицины, FCCP





ТЕРМИНОЛОГИЯ



000
000
000
000
000 Определения и синонимы

  • 1 из идиопатических интерстициальных пневмоний, реже, чем идиопатический легочный фиброз (IPF), но с лучшим прогнозом, чем IPF



  • РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗОБРАЖЕНИЯ


    Общие характеристики


      3
    • Диагностический ключ 9000 непропорционально сетчатому затемнению


    • Положение / расположение пациента: перибронховаскулярное базилярное распределение


    • Размер: обычно составляет 25-35% объема легких


    • Морфология: матовое стекло помутнения> ретикулярное помутнение


    Результаты КТ



    • Морфология



      • Ретикулярная непрозрачность (85%)



        • Часто смешивается с матовым стеклом


        • Непрозрачность матового стекла, если присутствует 9000, обычно превышает 9000

        • Комбинированное матовое стекло и ретикулярное помутнение могут привести к сумасшедшему рисунку мощения


      • Тракционный бронхоэктаз (80%)



        • Часто непропорционально степени ретикулярной помутнения
          64

        • Обычно связано со значительной потерей объема долей


        • В среднем 20% от общего объема легких


      • Помутнения матового стекла (75%)



        • Помутнения матового стекла часто превышают сетчатые помутнения, особенно ранний


        • Среднее 25-35% л без объема с матовым стеклом


        • Может иметь мозаичный рисунок перфузии (5%)


      • Перибронхиальное утолщение (5%)


      • Соты редко (5%) (так редко, предполагают обычный интерстициальный пневмонит [UIP])


      • Консолидация встречается реже, в среднем 10% объема легких


    • Распространение



    • Развитие



      • До 30% свыше 30% -летний период развивается в более выраженную форму UIP


      • Обратимые результаты: помутнение матового стекла, ретикулярное помутнение, тракционные бронхоэктазы


    • Аденопатия (80%)



      • лимфатический узел <увеличение средостения см диаметр короткой оси


      • Наиболее частое расположение правой паратрахеальной узловой станции (американская Th Оракальное общество [ATS] регион 4) или субкаринальное (ATS область 7)


      • Прямая положительная корреляция между степенью поражения паренхимы и наличием лимфаденопатии


    • Точность



    Результаты рентгенографии


    • Рентгенография



      • Рентгенография: неспецифическая, аномальная (90%)


      • Бибазилярное интерстициальное утолщение («кружевные» соты)



    DIA Легочный фиброз (IPF)



    • Соты чаще встречаются


    • Субплевральная периферическая локализация, чаще



    • Протяженность матового стекла реже


    • Гистопатология гистопатологии

      Гистопатология
      9 0030

    • Прогноз хуже, чем у NSIP


    Гиперчувствительный пневмонит



    • Может иметь паттерн NSIP


    • Профессиональная и домашняя экологическая история чрезвычайно важна для обнаружения известных антигенов

    • a

    • Хроническое заболевание, как правило, более тяжелое в средней и верхней зонах легких, более распространено сотрясение


    Криптогенная организационная пневмония (COP)



    • Консолидация обычно более заметна, чем в NSIP


    • Имеются множественные легочные узелки или единичное образование, нечасто при NSIP


    • Знак обратного ореола не наблюдается при NSIP


    • Ретикулярное помутнение нечасто, но похоже на NSIP


    Десквамативная интерстициальная пневмония

    90 002

    • Курильщики; Курение реже в NSIP


    • Диффузные помутнения матового стекла с разбросанными кистами


    • Тяговые бронхоэктазы нечасто


    Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)


      30002
    • реже встречается с NSIP


    • Центральное и географическое распределение, не бронховаскулярное или периферическое


    • Нет тракционных бронхоэктазов

    Саркоидоз




    • Узелки


    • 000

      Иногда преобладает помутнение матового стекла



    • Аденопатия чаще и узлы больше, особенно на ранних стадиях заболевания


    Премиум-темы Wordpress от UFO Themes

    Тема WordPress от UFO themes

    .

    Описание патологии - Десквамативный интерстициальный пневмонит

    Нетопухоль легкого

    Другой интерстициальный пневмонит / фиброз

    Десквамативный интерстициальный пневмонит


    Тема завершена: 1 марта 2018 г.

    Незначительные изменения: 11 августа 2020 г.


    Copyright: 2003-2020lines, Pathology Inc.

    PubMed Search: Десквамативный интерстициальный пневмонит [название]


    Просмотры страниц в 2019 г .: 3,777

    Просмотры страниц в 2020 г. по настоящее время: 2,512

    Цитируйте эту страницу: Yoshikawa A.Десквамативный интерстициальный пневмонит. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/lungnontumordip.html. По состоянию на 23 августа 2020 г.

    Определение / общее

    • В 1965 г. Liebow et al сообщили о серии случаев интерстициальной пневмонии, характеризующейся массивной пролиферацией и десквамацией эпителиальных клеток, и придумали термин «десквамативная интерстициальная пневмония» (DIP) (Am J Med 1965; 39: 369)
    • В 1977 году Таббс и др. Определили на основе электронной микроскопии, что большинство клеток в альвеолярных пространствах были макрофагами (Chest 1977; 72: 159)
    • В 2013 году Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество (ATS / ERS) классифицировало DIP как интерстициальную пневмонию, связанную с курением, а также интерстициальную болезнь легких, связанную с респираторным бронхиолитом (Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277, Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733)
    .

    Смотрите также