Неспецифическая интерстициальная пневмония
Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)
Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:
- фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
- клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию
При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.
Эпидемиология
Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].
Клиническая картина
Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.
Патология
Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:
- фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
- клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].
Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.
Сочетанная патология
НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:
- заболевания соединительной ткани
- системная красная волчанка
- склеродермия
- Шегрена синдром
- полимиозит [5]
- дерматомиозит [5]
- прочие аутоиммунные заболевания
- лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
- медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
- рецидивирующая организующая пневмония
- иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
- реакция “хозяин против трансплантата” [13]
- болезнь Кастлемана [13]
- миелодиспластический синдром [13]
Диагностика
Компьютерная томография
Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.
Общие проявления включают:
- снижение воздушности по типу матового стекла
- как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
- щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] - относительно специфичный признак НСИП
- в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
- в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]
- ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
- утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
- тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
- уменьшение объема легких: в основном нижних долей
- при выраженном течении
Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:
История и этимология
Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].
Дифференциальный диагноз
Ключевой момент в дифференциальной диагностике - паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП - симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП.
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Что такое неспецифическая интерстициальная пневмония?
Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) - редкое заболевание, которое поражает ткань, которая окружает и разделяет крошечные воздушные мешочки в легких. В этих воздушных мешочках, называемых альвеолами, происходит обмен кислорода и углекислого газа между легкими и кровотоком. Интерстициальная пневмония - это заболевание, при котором воспаляются сетчатые стенки альвеол.Плевра (тонкое покрытие, которое защищает и смягчает легкие и отдельные доли легких) также может воспаляться.
NSIP может быть обнаружен при ряде различных заболеваний, включая нарушения соединительной ткани (заболевания, которые влияют на структурные ткани в организме), реакции на определенные лекарства, ВИЧ, а также другие состояния. У большого числа пациентов также имеется идиопатический НПВП, что означает, что конкретная причина заболевания легких неизвестна.
Существует две основные формы NSIP - клеточная и фиброзная.Клеточная форма определяется в основном воспалением клеток интерстиция. Фиброзная форма определяется утолщением и рубцеванием легочной ткани. Это рубцевание называется фиброзом и необратимо. Когда легочная ткань утолщается или покрывается рубцами, она не функционирует так эффективно. Дыхание становится менее эффективным, и в крови снижается уровень кислорода.
И воспаление, и фиброз могут присутствовать одновременно. В целом прогноз лучше у пациентов с клеточной формой NSIP.
Насколько распространена неспецифическая интерстициальная пневмония?
NSIP был определен в течение относительно короткого времени, и о том, насколько он распространен по сравнению с другими видами интерстициальной пневмонии, известно меньше. Представляется, что на долю кавказцев приходится большинство случаев со средним возрастом начала от 40 до 50 лет. Похоже, что между курением сигарет и NSIP нет корреляции.
Каковы симптомы неспецифической интерстициальной пневмонии?
У человека могут быть следующие симптомы:
- Сухой кашель
- Одышка, которая может возникнуть после усилия или усилиться со временем
- Затрудненное или затрудненное дыхание
- Усталость
- Пузыри или увеличение кончиков пальцев у основания ногтей.Клубы могут возникать из-за недостатка кислорода в крови. Как правило, это происходит примерно у 10% людей с NSIP .
Что вызывает неспецифическую интерстициальную пневмонию?
Никто точно не знает, что вызывает NSIP. Многие исследователи считают, что это аутоиммунное заболевание из-за сходства между NSIP и некоторыми заболеваниями соединительной ткани, такими как системный склероз. Некоторые исследователи предполагают, что в этом участвуют гены, а наследственность играет роль в его развитии.Вдыхание химикатов или пыли, использование определенных химиотерапевтических препаратов или лучевая терапия могут привести к повреждению легких, связанному с NSIP.
Далее: Диагностика и тестыПоследний раз проверял медицинский работник Cleveland Clinic 16.01.2015.
Ссылки
- «Классификация и естественная история идиопатической интерстициальной пневмонии» Донг Сун Ким, Гарольд Р.Коллард и Талмадж Э. Кинг www.ncbi.nlm.nih.gov Дата доступа 12.01.2015.
- «Неспецифическая интерстициальная пневмония: развивающиеся концепции» www.radiology.rsna.org Дата доступа 12.01.2015.
- Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония: легочные проявления недифференцированного заболевания соединительной ткани? www.ncbi.nlm.nih.gov По состоянию на 12 января 2015 г.
Получите полезную, полезную и актуальную информацию о здоровье и благополучии
е НовостиКлиника Кливленда - некоммерческий академический медицинский центр.Реклама на нашем сайте помогает поддерживать нашу миссию. Мы не поддерживаем продукты или услуги, не принадлежащие Cleveland Clinic. Политика
.Неспецифическая интерстициальная пневмония | Ключ радиологии
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Джад В. Герни, доктор медицины, FACR
Тан-Люсьен Х. Мохаммед, доктор медицины, FCCP
ТЕРМИНОЛОГИЯ
000
000
000
000
000 Определения и синонимы
1 из идиопатических интерстициальных пневмоний, реже, чем идиопатический легочный фиброз (IPF), но с лучшим прогнозом, чем IPF
РЕЗУЛЬТАТЫ ИЗОБРАЖЕНИЯ
Общие характеристики
- 3
- Диагностический ключ 9000 непропорционально сетчатому затемнению
-
Положение / расположение пациента: перибронховаскулярное базилярное распределение
-
Размер: обычно составляет 25-35% объема легких
-
Морфология: матовое стекло помутнения> ретикулярное помутнение
Результаты КТ
-
Морфология
-
Ретикулярная непрозрачность (85%)
-
Часто смешивается с матовым стеклом
-
Непрозрачность матового стекла, если присутствует 9000, обычно превышает 9000
-
Комбинированное матовое стекло и ретикулярное помутнение могут привести к сумасшедшему рисунку мощения
-
-
Тракционный бронхоэктаз (80%)
-
Часто непропорционально степени ретикулярной помутнения
64
Обычно связано со значительной потерей объема долей
-
-
В среднем 20% от общего объема легких
-
-
Помутнения матового стекла (75%)
-
Помутнения матового стекла часто превышают сетчатые помутнения, особенно ранний
-
Среднее 25-35% л без объема с матовым стеклом
-
Может иметь мозаичный рисунок перфузии (5%)
-
-
Перибронхиальное утолщение (5%)
-
Соты редко (5%) (так редко, предполагают обычный интерстициальный пневмонит [UIP])
-
Консолидация встречается реже, в среднем 10% объема легких
Распространение
Развитие
-
До 30% свыше 30% -летний период развивается в более выраженную форму UIP
-
Обратимые результаты: помутнение матового стекла, ретикулярное помутнение, тракционные бронхоэктазы
Аденопатия (80%)
-
лимфатический узел <увеличение средостения см диаметр короткой оси
-
Наиболее частое расположение правой паратрахеальной узловой станции (американская Th Оракальное общество [ATS] регион 4) или субкаринальное (ATS область 7)
-
Прямая положительная корреляция между степенью поражения паренхимы и наличием лимфаденопатии
Точность
Результаты рентгенографии
-
Рентгенография
-
Рентгенография: неспецифическая, аномальная (90%)
-
Бибазилярное интерстициальное утолщение («кружевные» соты)
-
DIA Легочный фиброз (IPF)
-
Соты чаще встречаются
-
Субплевральная периферическая локализация, чаще
-
Протяженность матового стекла реже
-
Гистопатология гистопатологии
Гистопатология
9 0030 -
Прогноз хуже, чем у NSIP
Гиперчувствительный пневмонит
-
Может иметь паттерн NSIP
-
Профессиональная и домашняя экологическая история чрезвычайно важна для обнаружения известных антигенов
a -
-
Хроническое заболевание, как правило, более тяжелое в средней и верхней зонах легких, более распространено сотрясение
Криптогенная организационная пневмония (COP)
-
Консолидация обычно более заметна, чем в NSIP
-
Имеются множественные легочные узелки или единичное образование, нечасто при NSIP
-
Знак обратного ореола не наблюдается при NSIP
-
Ретикулярное помутнение нечасто, но похоже на NSIP
Десквамативная интерстициальная пневмония
90 002-
Курильщики; Курение реже в NSIP
-
Диффузные помутнения матового стекла с разбросанными кистами
-
Тяговые бронхоэктазы нечасто
Легочный альвеолярный протеиноз (ЛАП)
- 30002
- реже встречается с NSIP
-
Центральное и географическое распределение, не бронховаскулярное или периферическое
-
Нет тракционных бронхоэктазов
Саркоидоз
-
Узелки -
000Иногда преобладает помутнение матового стекла
-
Аденопатия чаще и узлы больше, особенно на ранних стадиях заболевания
Премиум-темы Wordpress от UFO Themes
Тема WordPress от UFO themes
.Описание патологии - Десквамативный интерстициальный пневмонит
Нетопухоль легкого
Другой интерстициальный пневмонит / фиброз
Десквамативный интерстициальный пневмонит
Тема завершена: 1 марта 2018 г.
Незначительные изменения: 11 августа 2020 г.
Copyright: 2003-2020lines, Pathology Inc.
PubMed Search: Десквамативный интерстициальный пневмонит [название]
Просмотры страниц в 2019 г .: 3,777
Просмотры страниц в 2020 г. по настоящее время: 2,512
Цитируйте эту страницу: Yoshikawa A.Десквамативный интерстициальный пневмонит. Сайт PathologyOutlines.com. https://www.pathologyoutlines.com/topic/lungnontumordip.html. По состоянию на 23 августа 2020 г.
Определение / общее
- В 1965 г. Liebow et al сообщили о серии случаев интерстициальной пневмонии, характеризующейся массивной пролиферацией и десквамацией эпителиальных клеток, и придумали термин «десквамативная интерстициальная пневмония» (DIP) (Am J Med 1965; 39: 369)
- В 1977 году Таббс и др. Определили на основе электронной микроскопии, что большинство клеток в альвеолярных пространствах были макрофагами (Chest 1977; 72: 159)
- В 2013 году Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество (ATS / ERS) классифицировало DIP как интерстициальную пневмонию, связанную с курением, а также интерстициальную болезнь легких, связанную с респираторным бронхиолитом (Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277, Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733)