Саркоидоз или пневмония


Саркоидоз и пневмония - Мед123.ру

27.07.2010

Пневмония у взрослых не сопровождается аденопатией. Поэтому рентгенологическая картина медиастинально-легочной формы саркоидоза и пневмонии не требует дифференциации. Кроме того, совершенно различны клинические проявления этих заболеваний.

Саркоидоз и редкие поражения

Медиастинально-легочный саркоидоз, проявляющийся очаговой или очагово-фокусной легочной диссеминацией, может иметь рентгенологическую картину, сходную с таковой при некоторых более редко диагностируемых заболеваниях: лимфосаркоме (ретикулосаркома), лимфогранулематозе, диффузном бронхиоло-альвеолярном раке (аденоматоз), лимфоангиомиоматозе легких.

При всех этих заболеваниях могут наблюдаться увеличение внутригрудных лимфатических узлов, очаговые и фокусные изменения в легких.

Дифференциальная диагностика строится на анализе клинико-рентгенологической картины. Если невозможно исключить эти заболевания, то необходимо произвести биопсию лимфатических узлов и легких.


Срединная томограмма

Лимфогранулематоз. Двустороннее асимметричное увеличение лимфатических узлов всех групп (паратрахеальных, трахеобронхиальных, бронхопульмональных). Асимметрично расположенные очаговоподобные и фокусные тени в обоих легких. Биопсия.


«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также:

Ассистент радиолога: Общие болезни

УИП

Обычный интерстициальный пневмонит (UIP) - это гистологический диагноз.
UIP имеет отличительные результаты HRCT и обычно отображается при биопсии легких, когда видны соты. Если картина UIP имеет неизвестную причину (т.е. идиопатическая), заболевание называется идиопатическим фиброзом легких (IPF). На
IPF приходится более 60% случаев UIP.

При наличии хирургической биопсии, показывающей образец UIP, для диагностики IPF необходимо исключить другие известные причины UIP, включая токсичность лекарств, воздействие окружающей среды (асбест) и коллагеновые сосудистые заболевания, такие как RA, СКВ, узелковый полиартериит и склеродермия.
Был задействован длинный список лекарств, но эта картина чаще всего является результатом действия цитотоксических химиотерапевтических агентов, таких как блеомицин, бусульфан, винкристин, метотрексат, адриамицин и кармустин (BCNU).

Различие между NSIP и UIP имеет огромное прогностическое значение для пациента.
UIP является более прогрессивным, и более 50% пациентов с UIP умирают в течение 3 лет.

.

Саркоидоз - Канал лучшего здоровья

Саркоидоз - это состояние, при котором в тканях организма появляются аномальные узелки, называемые саркоидными гранулемами. Саркоидоз может поражать любой орган в теле, но примерно в 90% случаев поражаются легкие или лимфатические узлы грудной клетки. Он может развиться в любом возрасте, но чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Саркоидоз не является раком и не связан с туберкулезом, который представляет собой серьезную и потенциально смертельную бактериальную инфекцию легких.Большинство людей поправляются в течение одного-трех лет и могут не нуждаться ни в каком медицинском лечении, кроме тщательного наблюдения врача.

Симптомы саркоидоза

Многие пациенты с саркоидозом не имеют никаких симптомов. Заболевание может быть диагностировано случайно во время медицинских обследований, не связанных со здоровьем. Когда симптомы действительно возникают, они зависят от того, какая часть тела поражена.

Типичные симптомы могут включать:

  • Кашель
  • Лихорадка
  • Боль или дискомфорт в груди
  • Одышка
  • Усталость и вялость
  • Отек лица
  • Артрит, особенно крупных суставов
  • Болезненные красные бугорки на передней части ног, называемые узловатой эритемой.

Саркоидные гранулемы

Небольшие воспалительные узелки, присутствующие при саркоидозе, известны как саркоидные гранулемы. Они состоят из групп иммунных клеток, которые обычно являются частью защитной системы организма. Саркоидоз обычно поражает легкие или лимфатические узлы рядом с легкими. Причина этого не известна. Могут быть поражены лимфатические узлы в других частях тела, например, на шее или подмышках. Примерно в 10% случаев саркоидоз может поражать другие органы или ткани внутри тела, включая слюнные железы, печень, глаза или кожу.

Осложнения саркоидоза

Иногда саркоидоз может развиваться в мозге или сердце, что может привести к серьезным осложнениям:
  • При поражении головного мозга симптомы могут включать головные боли, слабость, онемение и помутнение зрения
  • Если поражено сердце, симптомы могут включать учащенное сердцебиение, головокружение или боль в груди.
Очень редко саркоидоз может вызвать высокий уровень кальция в крови, вызывая жажду и повреждение почек. Повышение уровня кальция в моче может подвергнуть человека риску образования камней в почках.

Причина саркоидоза

Причина саркоидоза неизвестна. Кажется, что это чаще встречается в более прохладном климате, но причина этого неясна. Иногда саркоидоз передается по наследству, что предполагает, что гены могут играть важную роль. Современные взгляды предполагают, что причиной может быть инфекционный агент или аллергия, действующая в сочетании с чувствительными генами. Однако нет никаких доказательств, подтверждающих эту теорию. Исследования продолжаются.

Диагностика саркоидоза

Саркоидоз обычно можно диагностировать на основании симптомов, результатов рентгеновских снимков и анализов крови, хотя иногда это сложно диагностировать.Важно дифференцировать саркоидоз от других состояний, которые могут увеличивать лимфатические узлы и вызывать тени на рентгеновских снимках грудной клетки.

В большинстве случаев, однако, врач захочет подтвердить диагноз биопсией. Биопсию легкого проводят с помощью оптоволоконного бронхоскопа, проводимого по трахее через рот. Иногда бронхоскоп вводят в небольшой разрез на шее или между ребрами. Образец биопсии отправляется патологоанатому, который исследует его под микроскопом.

Ваш врач может назначить другие медицинские тесты, такие как:

  • Анализы крови
  • Анализы мочи
  • Дыхательные пробы
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Эхокардиограмма (ЭХО)
  • КТ
  • Неврологические исследования
  • Проверка зрения.

Лечение саркоидоза

В Австралии саркоидоз обычно протекает в легкой форме. Большинство пациентов поправляются в течение одного-трех лет и могут вообще не нуждаться в лечении.Однако ваш врач захочет внимательно следить за вами во время вашего выздоровления, поэтому ожидайте регулярных медицинских осмотров. Ваш врач может направить вас к специалисту.

В серьезных или прогрессирующих случаях необходимо лечение. Стероидные препараты, такие как преднизолон или кортизон, являются наиболее распространенной терапией. В редких случаях могут потребоваться другие препараты. Первоначально доза стероидов может быть высокой. Дозу часто можно уменьшить, если состояние находится под контролем.

Как только саркоидоз начинает улучшаться, рецидивы редки, если не прекратить прием лекарств.Никогда не прекращайте прием лекарства внезапно. При разрешении саркоидоз редко возвращается.

Долгосрочная перспектива саркоидоза

Примерно у одного человека из трех с саркоидозом будет некоторая степень повреждения органов. Без лечения хронический и тяжелый саркоидоз сердца, мозга или легких может иметь серьезные последствия для здоровья, включая смерть. Однако важно помнить, что серьезные осложнения в Австралии редки. Большинство людей полностью выздоравливают и не имеют длительных побочных эффектов.Обсудите любые опасения и опасения со своим врачом или специалистом.

При необходимости врач может порекомендовать изменить образ жизни. Иногда слишком много солнечного света может вызвать высокий уровень кальция в крови и моче, что может привести к проблемам с почками. Если вы курите, вам следует бросить курить. Вообще говоря, вы можете рассчитывать на нормальный активный образ жизни.

Саркоидоз не влияет на беременность. Женщины с этим заболеванием, которые забеременели, обычно немного поправляются. Изредка состояние ухудшается после рождения ребенка.

Куда обратиться за помощью

Контент-партнер

Эта страница была подготовлена ​​после консультаций и одобрена: Фонд легких Австралии

Последнее обновление: Август 2016 г.

Контент на этом веб-сайте предоставляется только в информационных целях.Информация о терапии, услуге, продукте или лечении никоим образом не поддерживает и не поддерживает такую ​​терапию, услугу, продукт или лечение и не предназначена для замены совета вашего врача или другого зарегистрированного медицинского работника. Информация и материалы, содержащиеся на этом веб-сайте, не предназначены для использования в качестве исчерпывающего руководства по всем аспектам терапии, продукта или лечения, описанных на веб-сайте. Всем пользователям настоятельно рекомендуется всегда обращаться за советом к зарегистрированному специалисту в области здравоохранения для постановки диагноза и ответов на свои медицинские вопросы, а также для выяснения того, подходит ли конкретная терапия, услуга, продукт или лечение, описанные на веб-сайте, в их обстоятельствах.Штат Виктория и Департамент здравоохранения и социальных служб не несут ответственности за использование любыми пользователями материалов, содержащихся на этом веб-сайте.

.

Что такое саркоидоз? | Британский фонд легких

Саркоидоз - также называемый саркоидом - это состояние, при котором клетки в вашем теле слипаются, образуя небольшие комочки, называемые гранулемами .

На этой странице:


Что такое саркоидоз?

Саркоидоз - также называемый саркоидом - это состояние, при котором воспаленные клетки слипаются вместе, образуя небольшие образования, называемые гранулемами. Эти гранулемы могут развиваться в любой части вашего тела.

Чаще всего они обнаруживаются в легких и лимфатических узлах, истощающих легкие.Они также могут повлиять на вашу кожу, глаза, суставы, сердце, нервную систему, печень, селезенку, мышцы, нос и носовые пазухи.

Когда в одной области образуется много гранулем, они начинают влиять на то, насколько хорошо работает эта часть вашего тела. Это вызывает симптомы. Воспаление, которое обычно является обратимым, иногда может прогрессировать до рубцевания, которое необратимо.


Каковы последствия саркоидоза?

Саркоидоз поражает людей по-разному. Он может вызывать симптомы только в одной части тела или во многих частях одновременно.Хотя саркоидоз не всегда является заболеванием легких, легкие поражаются примерно в 90% случаев. Когда поражаются легкие, это называется легочным саркоидозом.


Кто заболел саркоидозом?

Вы можете заразиться саркоидозом в любом возрасте, но обычно он поражает взрослых в возрасте от 30 до 40 лет. Это не обычное заболевание: в Великобритании 4500 человек были диагностированы с этим заболеванием в 2012 году. Дети очень редко заболевают саркоидозом.


Что вызывает саркоидоз?

Мы не знаем, что вызывает саркоидоз.Но мы знаем, что это связано с тем, что ваша иммунная система ведет себя не так, как должна. Вероятно, это реакция на различные триггеры в окружающей среде.

Обычно ваша иммунная система борется с инфекциями, высвобождая лейкоциты в кровь для уничтожения микробов. Это вызывает воспаление пораженной части тела, от чего она опухает или краснеет. Исследователи считают, что саркоидоз может быть вызван чем-то в окружающей среде, которая мешает вашей иммунной системе работать должным образом.

Исследования также показывают, что для некоторых людей риск заболеть саркоидозом связан с их генами.Иногда саркоидоз может заразиться более чем один член семьи. Но нет никаких доказательств того, что это заразно.

Далее: Каковы симптомы саркоидоза? >

Загрузите нашу информацию о саркоидозе (148 КБ, PDF) Закажите бесплатную брошюру по саркоидозу> .

Физиологическое проявление при легочном саркоидозе

1. Введение

Саркоидоз - гранулематозное заболевание, поражающее несколько органов с неизвестной причиной. Более 90% пациентов с саркоидозом имеют заболевание легких [1–3]. Однако респираторная функция у пациентов с саркоидозом часто остается нормальной, даже при обширном поражении легочной паренхимы. Вовлекаются не только паренхима легких, но и дыхательные пути легких, что иногда затрудняет оценку взаимосвязи между функциональным нарушением и морфологическими / визуализирующими паттернами.

Нарушение дыхательной функции при саркоидозе не рассматривается как серьезная проблема ни в клинических, ни в фундаментальных исследованиях. Однако выраженное рестриктивное нарушение вентиляции при саркоидозе с конечной стадией легочного фиброза является серьезной проблемой в клинической практике.

Обструктивная болезнь - еще одно проявление нарушения дыхательной функции при саркоидозе, которое иногда связано с фиброзом конечной стадии саркоидоза, с заметным снижением жизненной емкости и общей емкости легких.Однако обструктивное нарушение дыхания также появляется без рестриктивного заболевания саркоидоз, особенно на ранней стадии саркоидоза [4-6].

В этой главе будут рассмотрены функциональные нарушения у пациентов с легочным саркоидозом, особенно рестриктивные и обструктивные нарушения дыхания, принимая во внимание гистологический фон.

2. Ограничительное нарушение

Ограничительное поражение в основном вызвано обширным фиброзом, вторичным по отношению к саркоидным гранулемам, или интерстициальной пневмонией, сосуществующей с легочным саркоидозом.

Гистологически саркоидоз проявляется как множественные узелки ненекротических гранулем, состоящих из эпителиоидных гистиоцитов и многоядерных гигантских клеток с мононуклеарными воспалительными клетками на периферии узелков. Гранулемы обычно располагаются в интерстиции (рис. 1, 2), а иногда и в воздушном пространстве (рис. 3) [7–9], образуя объемные образования. Гранулемы обычно разбросаны по лимфатическим путям. Перибронхиальные и периваскулярные ткани обильно снабжены лимфатическими сосудами, где гранулемы увеличиваются в размерах (Рисунки 1, 2).Таким образом, картина изображения весьма характерна; то есть помутнения расположены вдоль бронховаскулярных пучков. Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) хорошо описывает множественные узелки, расположенные вдоль дыхательных путей и легочных сосудов, а также на плевре, включая междолевую плевру (рис. 4). Саркоидные гранулемы могут спонтанно регрессировать или стать фиброзными (рис. 5).

Разумно предположить, что рестриктивные нарушения при саркоидозе зависят от степени вовлечения паренхимы гранулем, даже если они позже станут фиброзными [10].Как правило, респираторная функция ухудшается на более поздних стадиях заболевания, но рентгенологическая стадия плохо коррелирует с тяжестью нарушения дыхательной функции [11].

Рис. 1.

Изображение легочного саркоидоза с малым увеличением в образце биопсии. Узловые поражения располагаются вдоль бронховаскулярных пучков. (Любезно предоставлено доктором Томасом В. Колби, клиника Мэйо, Аризона, США.)

Рис. 2.

Вид с большим увеличением на образец, показанный на Рис. 1.Ненекротические эпителиоидные гранулемы окружают бронхиолу. (Любезно предоставлено доктором Thomas V. Colby, Mayo Clinic, Arizona, USA.)

Слабая интерстициальная инфильтрация мононуклеарных клеток, как говорят, иногда происходит при легочном саркоидозе, но на практике это редко встречается [12]. Однако некоторые исследователи обратили внимание на сосуществующую интерстициальную пневмонию у пациентов с саркоидозом. Интерстициальная пневмония или вторичный фиброз при терминальной стадии саркоидоза могут играть более важную роль в рестриктивных нарушениях саркоидоза.Rosen et al. исследовали интерстициальную пневмонию у пациентов с саркоидозом [13]. Они обнаружили, что частота интерстициальной пневмонии снижается по мере увеличения плотности паренхиматозных гранулем, и что интерстициальная пневмония значительно более распространена у пациентов с саркоидозом I стадии, чем у пациентов со стадией 2 или 3. Они пришли к выводу, что саркоидным гранулемам предшествует лимфоцитарная инфильтрация. интерстициальная пневмония обычно возникает на ранней стадии саркоидоза.

Рисунок 3.

Эпителиоидно-клеточная гранулема, расположенная в периферических дыхательных путях. Другая гранулема находится в интерстиции в правом нижнем квадранте (женщина 69 лет).

Рис. 4.

КТ грудной клетки 28-летнего мужчины с легочным саркоидозом. Небольшие узелки обнаруживаются вдоль бронхиальной стенки (короткие стрелки) и легочной артерии (наконечники стрелок). Узелки также обнаруживаются на плевральной поверхности, включая междолевую плевру (длинные стрелки).

Рисунок 5.

Ненекротические эпителиоидные гранулемы с гигантскими клетками окружены концентрическими слоями фиброзных пучков.

Здесь мы представляем 49-летнюю женщину с девятилетней историей прогрессирующего легочного саркоидоза со стадиями от ранней клеточной интерстициальной пневмонии до поздней фиброзной интерстициальной пневмонии. Ей сделали трансбронхиальную биопсию легкого в 40 лет, когда она заметила одышку и кашель. Рентгенограмма грудной клетки показала двусторонние диффузные тени матового стекла, а КТ выявила помутнения матового стекла вдоль бронховаскулярных пучков. Визуализирующие особенности выглядели как неспецифическая интерстициальная пневмония (рисунки 6a и b).Образец трансбронхиальной биопсии легкого, собранный в то время, показал клеточную интерстициальную пневмонию и фокальные скопления эпителиоидных клеток с гигантскими клетками, что совместимо с саркоидозом (Рисунки 6c и d). Но для саркоидных гранулем гистологические особенности были бы аналогичны таковым у клеточного образца неспецифической интерстициальной пневмонии, подмножества идиопатических интерстициальных пневмоний [14]. Помутнения матового стекла на КТ грудной клетки были связаны с инфильтрацией мононуклеарных клеток в альвеолярные перегородки.На этом этапе были заметны рестриктивные нарушения и нарушение газообмена (Таблица 1). Патофизиологические механизмы, лежащие в основе функционального нарушения, описанного на рисунках 6c и 6d, вероятно, аналогичны таковым при клеточных интерстициальных пневмониях, описанных выше. В отличие от снижения DLco, DLco / VA было нормальным. Уменьшение DLco, наблюдаемое у пациента, может быть в основном связано с нарушением диффузии, вызванным утолщением альвеолярных перегородок.

На более поздней стадии помутнения матового стекла исчезли, и тракционные бронхоэктазы стали основной визуализационной находкой (Рисунки 6e и 6f), хотя во внешней зоне преобладали соты на обоих основаниях легких, что является признаком обычной интерстициальной пневмонии (UIP). ), отсутствовал.Рестриктивное нарушение прогрессировало в течение 8,6 лет наблюдения, но ежегодное снижение FVC было постепенным (Таблица 2 и Рисунок 6g).

Подводя итог болезни этой женщины, матовое помутнение на начальной стадии сменилось тракционными бронхоэктазами в течение 8,6 лет наблюдения. Вероятно, что клеточная интерстициальная пневмония, связанная с легочным саркоидозом, прогрессировала до фиброзирующей интерстициальной пневмонии с постепенным снижением FVC. Однако фиброз легких в этом случае не был похож на идиопатический фиброз легких (IPF).

Рис. 6.

Рентгенограмма грудной клетки (а) женщины с саркоидозом, показывающая диффузные помутнения матового стекла в двусторонних полях легких. КТ грудной клетки (b) той же женщины показывает помутнения матового стекла в основном вдоль бронховаскулярных пучков. (c) Образец трансбронхиальной биопсии легкого, полученный от той же женщины. Утолщены альвеолярные перегородки. Гранулемы встречаются редко. (d) Вид с большим увеличением на Рис. 6c. Альвеолярные перегородки утолщены с инфильтрацией мононуклеарных клеток. На правой стороне препарата обнаруживаются небольшие очаги эпителиоидных гранулем.Утолщенные альвеолярные перегородки могут быть барьером для газообмена. Рентгенограмма грудной клетки (e) и КТ (f) женщины с саркоидозом, которые были сделаны через 7,1 года после первой КТ (Рисунок b). Помутнения в виде матового стекла исчезли, но многие бронхи были плотно сконцентрированы в основании левого легкого, образуя тракционные бронхоэктазы. (g) Ежегодное снижение FVC в течение 8,6 лет наблюдения за распространенным легочным саркоидозом. Годовое снижение FVC, рассчитанное с использованием линейной регрессии, составило 38 мл (2,9% от начальной FVC в год 0), что намного мягче, чем наблюдаемое при IPF.Вверху вертикальной оси показан 100% -ный уровень FVC, прогнозируемый для пациента в 0 год.

Ограничительные нарушения и нарушение газообмена - серьезные проявления при запущенном саркоидозе, как и в случае IPF. Тем не менее, сотовидные кисты, которые являются отличительным признаком визуализации IPF / UIP, являются атипичными рентгенографическими проявлениями при саркоидозе [11]. Более того, наиболее важной диагностической особенностью саркоидоза является прогноз или наклон ухудшения дыхательных функций, как показано на Рисунке 6g.Нарди и др. сообщили, что 10-летняя выживаемость пациентов с саркоидозом IV стадии составила 84,1%, что намного лучше, чем у IPF [15].

ФЖЕЛ, мл (прогноз%) 1210 мл (44%)
ОФВ 1 мл (прогноз%) 870 мл (36%)
ОФВ / ФЖЕЛ% 71%
ТСХ мл (прогноз%) 2510 мл (68%)
FRC мл (прогноз%) 1160 мл (53%)
RV мл (прогноз%) 810 мл (70%)
DLco мл / мин / мм рт. Ст. (Прогноз%) 11.3 (54%)
DLco / VA мл / мин / мм рт. Ст. / Л (% от пред.) 5,49 (103%)

Таблица 1.

Данные по респираторной функции для 40-летней женщины с саркоидозом

ФЖЕЛ: форсированная жизненная емкость легких; ОФВ1: объем форсированного выдоха за 1 секунду; ТСХ: общая емкость легких; FRC: функциональная резервная мощность; RV: резервный объем DLco: диффузионная способность монооксида углерода; DLco / V A : диффузионная способность монооксида углерода / альвеолярный объем


ФЖЕЛ, мл (% от пред.) 970 мл (38%)
FEV 1 мл (до%) 800 мл (37%)
ОФВ / ФЖЕЛ% 82%

Таблица 2.

Спирометрия 8,6 лет после первого измерения (Таблица 1)

В отличие от пациентов с саркоидозом, связанным с интерстициальной пневмонией, функциональные нарушения у пациентов с саркоидозом без интерстициальной пневмонии могут быть менее обширными, если они присутствуют. Мы часто встречаем пациентов с саркоидозом, у которых есть обширные результаты визуализации, но почти нормальная дыхательная функция. Такие различия в функциональных нарушениях повышают вероятность того, что интерстициальная пневмония может независимо сосуществовать с легочным саркоидозом [16], хотя гистологические данные, согласно которым саркоидные гранулемы встроены в клеточную интерстициальную пневмонию, как показано на рисунках 6c и d, предполагают, что интерстициальная пневмония является одно из основных гистологических проявлений саркоидоза.

Shigemitsu et al. рассмотрели микроскопические слайды эксплантированных легких, чтобы изучить хроническую интерстициальную пневмонию (интерстициальная инфильтрация лимфоцитами и / или плазматическими клетками) у семи пациентов с терминальной стадией саркоидоза, которым в конечном итоге была проведена трансплантация легкого [17]. В их отчете у четырех из семи пациентов была диффузная интерстициальная пневмония, нетипичная для терминальной стадии саркоидоза, а у двух из этих четырех пациентов была картина, неотличимая от картины ПВП, с фибробластическими очагами.Кроме того, этим четырем пациентам была проведена трансплантация легких, и время на трансплантацию было короче, чем у остальных трех пациентов без интерстициальной пневмонии. Эти результаты повышают вероятность того, что существует подгруппа пациентов с саркоидозом, который прогрессирует до легочного фиброза, напоминающего IPF / UIP, с худшим прогнозом [18].

Стадия IV саркоидоз может включать в себя две подгруппы терминальной стадии саркоидоза, как описано выше: вторичный фиброз, происходящий от саркоидной гранулемы, и фиброзирующая интерстициальная пневмония, которая не вторична, но сосуществует, хотя может быть редкостью.

3. Обструктивное обесценение

  1. Обструктивное обесценение как незначительный компонент функционального обесценения?

Хотя саркоидоз с поражением грудных лимфатических узлов и легочной паренхимы знаком большинству пульмонологов, вовлечение дыхательных путей часто игнорируется [19]. Дисфункция дыхательных путей является важным компонентом заболевания, но часто игнорируется, когда доминирует интерстициальное заболевание.

Поскольку саркоидоз обычно поражает паренхиму легких, часто можно неправильно понять, что дыхательные пути поражаются реже и рестриктивные нарушения возникают чаще, чем обструктивные нарушения.Однако поражение дыхательных путей, судя по клиническим характеристикам, физиологическому тестированию, методам визуализации, бронхоскопии и биопсии слизистой оболочки дыхательных путей, наблюдалось у двух третей пациентов с саркоидозом [19]. Согласно этиологическому исследованию саркоидоза случай-контроль, состоящему из 736 пациентов [3], большинство пациентов (477/736) имели нормальный FVC, определяемый как> 80% FVC, в отличие от меньшего процента нормального FEV1 / FVC%. определяется как> 80% от FEV1 / FVC% (340/736). Как описано выше, клиницисты должны заметить, что обструкция дыхательных путей встречается чаще, чем рестриктивное нарушение, и является наиболее частой физиологической аномалией у пациентов с саркоидозом в клинической практике.

Саркоидоз дыхательных путей, возникающий по всей длине дыхательных путей - от верхних дыхательных путей до нижних дыхательных путей, включая респираторные бронхиолы - вызывает широкий спектр дисфункции дыхательных путей или обструктивное нарушение дыхания [20]. Кроме того, саркоидоз дыхательных путей, вызывающий обструктивное поражение, и саркоидоз паренхимы легких, вызывающий рестриктивное поражение, могут взаимно изменять свои физиологические проявления.

Так как обструкция дыхательных путей при саркоидозе связана с повышенной заболеваемостью и повышенным риском смертности [21, 22], обструктивное поражение, а также рестриктивное нарушение, должны быть тщательно проверены в рутинном наблюдении.

  1. Саркоидоз верхних дыхательных путей

В этом разделе трахея удобно расположена в верхних дыхательных путях. Нос, пазухи, ротоглотка, надгортанные структуры, гортань и трахея реже поражаются саркоидозом, чем нижние дыхательные пути [1, 2, 19, 20, 23]. Симптомами саркоидоза гортани являются дисфагия, охриплость голоса, одышка, стридор и кашель [20, 23]. Охриплость голоса может быть результатом гранулематозной лимфаденопатии в средостении, сдавливающей возвратный нерв, или полинейропатии, вызванной гранулематозным воспалением блуждающего нерва [24–26].Иногда это может вызвать респираторный дистресс, требующий трахеостомии.

Синдром обструктивного апноэ во сне чаще встречается у пациентов с саркоидозом гортани. Тернер и др. сообщили, что 14 из 83 последовательных пациентов с саркоидозом (17%) имели апноэ во сне, что было значительно чаще, чем наблюдаемое в общей популяции [27]. Это может быть вторичным по отношению к саркоидозу гортани или может быть результатом ожирения, связанного с длительным приемом кортикостероидов.

Стеноз трахеи и дистония являются основными проявлениями саркоидоза трахеи, хотя вовлечение трахеи редко по сравнению с саркоидозом долевых или сегментарных бронхов. Кашель - главный симптом.

Кривая расход-объем весьма характерна. Саркоидные поражения, расположенные в верхних дыхательных путях, вызывают сглаживание инспираторных и / или экспираторных петель кривой потока-объема, хотя это не специфично для саркоидоза. В целом, фиксированный стеноз дыхательных путей, вызванный саркоидозом верхних дыхательных путей, вне зависимости от того, внегрудный он или внутригрудной, вызывает уплощение как инспираторной, так и экспираторной петель.Вариабельный внегрудной или внутригрудной стеноз вызывает сглаживание инспираторной и экспираторной петель кривой поток-объем, соответственно [28, 29] (Рисунки 7a – d).

  1. Саркоидоз нижних дыхательных путей

Как описано выше, нижние дыхательные пути также поражены, как и паренхима легких. Поскольку гранулематозные поражения также встречаются на слизистой и подслизистой оболочке бронхов [30], эндоскопическое обследование часто выявляет эти подслизистые поражения. Эндоскопическое обследование также позволяет выявить косвенные данные, связанные с перибронхиальными поражениями, такими как внешняя компрессия бронхов увеличенными лимфатическими узлами.Морфологические характеристики поражения дыхательных путей включают стеноз бронхов, узловатость слизистой оболочки, гиперваскуляризацию и отек слизистой оболочки (рисунки 8a – d) [19, 20, 23, 31–33]. Некоторые исследователи подчеркнули, что сосуды слизистой оболочки, идущие перпендикулярно хрящевым кольцам, являются ранним проявлением саркоидоза (Рис. 8c) [31, 32, 34].

Рис. 7.

а) Нормальная кривая потока-объема, б) Вариабельный внегрудной стеноз, в) Вариабельный внутригрудной стеноз, г) Фиксированный внегрудной или внутригрудной стеноз.

Биопсия слизистой оболочки бронхов подтверждает гистологический диагноз (рис. 9). Эти поражения могут вызывать респираторные симптомы и признаки, такие как кашель и хрипы при аускультации, которые часто ошибочно принимают за астму.

Вовлечение нижних дыхательных путей при саркоидозе может привести к ограничению воздушного потока (Рисунок 10, Таблица 3). Однако обнаружение слизистой оболочки бронхов при фибробронхоскопии не всегда коррелирует с серьезностью ограничения воздушного потока, поскольку ограничение воздушного потока связано не только с проксимальными поражениями дыхательных путей, но и с поражениями дистальных отделов дыхательных путей, которые не видны при обычной волоконно-оптической бронхоскопии.Согласно отчету Stjernberg et al., Обструктивный образец спирометрии был обнаружен только у трех пациентов из 21 пациента с бронхиальным саркоидозом, что было подтверждено бронхоскопией [5].

Рисунок 8.

Эндоскопические данные бронхиального саркоидоза. а) Уплощенные бляшки бледного цвета на слизистой оболочке бронхов, образующие «вид булыжника» (правый главный бронх, 38-летняя женщина), б) Просвет бронха заполнен бледно-окрашенными множественными узелками (левый верхнедолевой бронх). , 61-летняя женщина), в) Гиперваскуляризация слизистой оболочки с сосудами, идущими перпендикулярно хрящевым кольцам (левый язычный бронх, мужчина 38 лет), г) Формирование сети сосудов слизистой оболочки левого главного бронха и отек слизистой оболочки левый второй киль (29-летний мужчина).

Обструкция воздушного потока сообщается у 4–63% пациентов с саркоидозом, в зависимости от критериев спирометрии, используемых разными авторами [3, 5, 6, 10, 22, 35-40]. Sharma et al. сообщили, что обструкция дыхательных путей, определяемая как менее 75% FEV1 / FVC, была обнаружена у 63% некурящих американских пациентов с саркоидозом [37]. Обструкция воздушного потока, определяемая как менее 70% FEV1 / FVC, критерия ХОБЛ, встречается у 9–14% пациентов с саркоидозом [3, 39]. Мы продемонстрировали, что 21% пациентов с саркоидозом (12/56) имели обструкцию воздушного потока, которая была определена как менее 70% от FEV1 / FVC, полученного хотя бы один раз при повторной спирометрии в течение всего периода наблюдения [41].

Обструкция воздушного потока часто связана с поздней стадией саркоидоза или снижением VC и FVC [39], но не имеет никакого отношения к рентгенографической стадии или рестриктивному нарушению [6, 37]. Небольшая дисфункция дыхательных путей обычна при раннем саркоидозе без рестриктивных дефектов [4-6]. Предыдущие исследования, описанные выше, говорят нам, что обструкция дыхательных путей происходит на всех стадиях саркоидоза, и ее всегда следует искать у пациентов с саркоидозом, у которых есть респираторные симптомы [38].

Рис. 9.

Эпителиоидно-клеточная гранулема, полученная с помощью биопсии слизистой оболочки бронхов.

Рис. 10.

Кривая потока-объема у 61-летней женщины с бронхиальным саркоидозом. Находка ее слизистой оболочки при бронхоскопии показана на рисунке 10b. Она никогда не курила, и поток выдоха уменьшился, с выпуклостью вниз, как при бронхиальной астме. Однако ОФВ1 значимо не улучшился после ингаляции агониста β-2 (жирная линия: базальная кривая потока-объема; тонкая линия: кривая поток-объем после ингаляции сальбутамола).

ФЖЕЛ, мл (прогноз%) 3150 мл (120%)
ОФВ 1 мл (прогноз%) 1990 мл (94%)
ОФВ / ФЖЕЛ% 63%
ТСХ мл (прогноз%) 4540 мл (115%)
FRC мл (прогноз%) 2710 мл (105%)
RV мл (прогноз%) 1240 мл (81%)
DLco мл / мин / мм рт. Ст. (% От пред.) 21.3 (137%)
DLco / VA мл / мин / мм рт. Ст. / Л (% от пред.) 5,63 (121%)

Таблица 3.

Данные респираторной функции для 61-летней женщины с саркоидозом

ФЖЕЛ: форсированная жизненная емкость легких; ОФВ1: объем форсированного выдоха за 1 секунду; ТСХ: общая емкость легких; FRC: функциональная резервная мощность; RV: резервный объем; DLco: диффузионная способность монооксида углерода; DLco / V A : диффузионная способность монооксида углерода / альвеолярный объем


Как описано выше, обструкция воздушного потока часто встречается при саркоидозе.Lavergne et al. продемонстрировали, что обструкция дыхательных путей саркоидными гранулемами в слизистой оболочке бронхов, которая была гистологически подтверждена с помощью эндобронхиальной биопсии, была частично или полностью устранена стероидным лечением с улучшением легочных симптомов [21]. Однако обструкция дыхательных путей при саркоидозе часто не поддается лечению ингаляционными стероидами или бронходилататорами в клинической практике [20, 23, 38, 39, 41]. Маловероятно, что это проявление связано с сопутствующей астмой или ХОБЛ из-за его плохой реакции на ингаляционные стероиды и / или β-агонисты.На каком уровне дыхательных путей возникает обструкция дыхательных путей?

Дыхательные пути с эндобронхиальными поражениями, которые видны при фибробронхоскопии, не единственные дыхательные пути, ответственные за обструкцию воздушного потока. Небольшие дыхательные пути или паренхима легких также могут быть вовлечены в обструкцию воздушного потока. В целом, степень уменьшения ослабления с мозаичным рисунком связана с заболеванием мелких дыхательных путей, тогда как ретикулярный узор считается типичным рисунком легочного фиброза на КТ.Захват воздуха, который проявляется как уменьшенное затухание, преувеличенное на КТ выдоха, является общей чертой саркоидоза, и были сообщения, исследующие корреляцию между захватом воздуха и обструкцией воздушного потока [42, 43]. Однако Hansell et al. сообщили, что обструкция воздушного потока более тесно связана с ретикулярным паттерном, чем со степенью уменьшения ослабления на КТ выдоха [44]. Возможно, что прогрессирование фиброза гранулематозного воспаления, прилегающего к небольшим дыхательным путям, критически связано с обструкцией воздушного потока.

4. Лечение обструктивного поражения

Как описано выше, обструктивное поражение появляется на ранней стадии саркоидоза, а также на прогрессирующей рентгенологической стадии. Эффективность лечения может зависеть от анатомических участков саркоидных гранулем, ассоциированного фиброза и тяжести симптомов.

Саркоидоз верхних дыхательных путей или трахеи со стенозом дыхательных путей требует системных кортикостероидов. В некоторых случаях могут быть добавлены метотрексат или цитотоксические препараты, такие как азатиопурин.Саркоидоз гортани может вызывать опасную для жизни обструкцию верхних дыхательных путей. Хирургическое вмешательство показано пациентам с хорошо локализованными, опасными для жизни поражениями. При наличии стридора может потребоваться экстренная трахеостомия [20, 45].

Поскольку симптомами саркоидоза бронхов являются кашель и свистящее дыхание, а спирометрия показывает снижение ОФВ1 / ФЖЕЛ, которое ошибочно диагностируется как астма, часто назначают ингаляционные β2-агонисты и / или кортикостероиды. Однако мы часто наблюдаем неблагоприятные результаты в таких случаях, особенно когда поражение паренхимы связано с этим заболеванием.

Как описано выше, Lavergne et al. [21] изучали эффект системной стероидной терапии у пациентов с гистологически доказанным бронхиальным саркоидозом с обструкцией воздушного потока (<70% ОФВ1 / ФЖЕЛ), но их рентгенографические стадии были от 1 до 3. Они получили благоприятный результат после введения 0,6 мг. / кг пероральных кортикостероидов изначально, и пришел к выводу, что обструкция дыхательных путей из-за бронхиального саркоидоза без обструкции дыхательных путей, связанной с фиброзом, поддается лечению.

5. Гиперреактивность дыхательных путей

Распространенность гиперреактивности дыхательных путей, как продемонстрировано положительным тестом на метахолин или гистамин, значительно выше у пациентов с саркоидозом по сравнению с нормальным контролем [46–49].Неясно, является ли гиперреактивность дыхательных путей физиологическим проявлением эндобронхиального саркоидоза или обусловлена ​​сопутствующей астмой [20]. Однако Wilsher et al. исследовали распространенность астмы у пациентов с саркоидозом и продемонстрировали, что она такая же, как и у нормальной популяции [50]. Гиперреактивность дыхательных путей при саркоидозе и астме можно отличить по реакции на ингаляционные кортикостероиды и β2-агонисты. Эти агенты улучшают гиперреактивность дыхательных путей, связанную с астмой, тогда как гиперреактивность дыхательных путей, вызванная саркоидозом, требует пероральных кортикостероидов [20, 47, 48].

6. Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) встречается у 1-28% пациентов с саркоидозом [51-53]. ЛГ является серьезным осложнением запущенного саркоидоза VI стадии и имеет плохой прогноз. PH в значительной степени объясняется разрушением капиллярного русла фиброзом легких. Поскольку тяжесть ЛГ не всегда коррелирует с паренхиматозными изменениями, развитию ЛГ могут способствовать другие факторы, такие как специфическая васкулопатия, местное повышение вазореактивности, механическое сжатие легочных сосудов и портопульмональная гипертензия.

Согласно классификации Dana Point от 2008 года [54], PH при саркоидозе подпадает под категорию 3 (PH из-за болезни легких и / или гипоксии) или 5 (PH с неясными многофакторными механизмами) [53].

Не существует специфической терапии ЛГ, связанной с саркоидозом. Лечение саркоидоза с ЛГ в основном полагается на поддерживающую терапию (дополнительные O 2 и диуретики, если необходимо) [52]. Трансплантация легких в настоящее время является важным методом лечения этих пациентов [53].

Пациенты с «непропорциональной» легочной гипертензией (характеризующейся одышкой, недостаточно объясняемой легочными механическими нарушениями и средним давлением в легочной артерии ≥ 40–45 мм рт. Ст. В покое) должны быть направлены в экспертные центры и включены в клинические испытания легочной артериальной гипертензии. специфические препараты [55]. Были опробованы антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, внутривенный эпопростерол и т. Д., И у некоторых пациентов наблюдался положительный эффект.Однако необходимы крупномасштабные проспективные клинические испытания, прежде чем эти методы лечения могут быть приняты повсеместно.

.

Смотрите также